الأحداث والأسماء في هذا الفلم حقيقية لنفس الاشخاص
ترجمة لؤي عشري
جزر القمر شرق أفريقيا ، يوليو 1983
اوموري , ما الذي يحدث؟
أي يد ، يا لورنزو؟
إنها رائعة
إنها لك - إنها جميلة أكثر إذن -
برتقالة واحدة برتقالة واحدة
شوا موجا شوا موجا
برتقالتان برتقالتان
ماجوا ماويلي ماجوا ماويلي
أناناسة واحدة أناناسة واحدة
هذه أمي جميع أخواتها لديهن شعر أحمر
"يسمونه شَعر "مورفي مورفي: لقب شعبي للأيرلندنيين إشارة للاعتقاد* الإنجليزي بأن البطاطس أكلتهم الرئيسية
هذا أبي وهو إيطالي يريد أن يعود إلى وطنه إيطاليا
لأن طعم الطماطم في أمِرِكا مثل طعم الورق المقوى
لكن البنك الدولي يريده أن يعود إلى واشنتُن
وما هذا؟
هذا انا لورنزو مايكل ميرفي اودوني
ولكن لماذا رسمت كل هذا على طائرة ورقية؟
لكي لا ينسى اوموري كيف كانت أشكالنا
يالها هدية وداع جميلة
أوموري أوموري
خمن اي ايد ؟
اوموري، استعدّْ
واشنتُن (واشنطُن) العاصمة بعد ثلاثة أشهر
ها هو ذا أذكى ولد في العالم
مرحبا يا أمي ، ما هذا؟
انها صورة أوه ، يا إلهي
وهناك جزر القمر. بالطبع إنها هي
ماهر جدًّأ، ياعزيزي- سيدة اودن هل يمكن أن أتكلم معكِ؟ -
وكوكب المشترى (جبوتر)- المشترى بجانب جزر القمر؟-
سأكون هناك يالورنزو - حسنًا، يا أمي -
هل يواجه لورنزو مشاكل في المنزل؟- ليس مشاكل أعرفها, لماذا؟-
اليوم بدأ برمي الألوان وأصبح مشاغبا ودمر لوحات الاطفال الآخرين
لا بد أنه استُفِزَّ- لا ، لقد فعلها فجأة [بلا سبب] -
إنه في العادة طفل رائع للغاية
عزيزي، هل كانوا يغيظونك؟- لا-
هل كانوا يلمسون رسوماتِكَ- لا-
كيف كانوا يزعجونك؟- لقد كانوا فقط [يقول جملة غير تامة] -
يفعلون ماذا؟- أشياء-
أشياء مثل ماذا ؟ - اشياء تجعلني أشعر بالانزعاج -
سيدة أودوني- حادث أخر؟-
نعم - واليوم كان أسوأ بكثيرٍ -
سيدة أودني هل هناك مشكلةٌ ما في البيت؟
لماذا تفترضين المشاكل في المنزل
لانه لايوجد شي هنا يفسِّر سلوكَه
هذا مُقْلِقٌ
إنه يبدو حقًّا كذي نشاطٍ زائدٍ
ذوو النشاط الزائد يكررون المهام بلا توقف، ألا يفعلون؟
نعم، إنهم يكررون أفعالهم
لكن لنشاطات لورِنزو بنية وشكل: بداية ووسط ونهاية
يالعجبي، إنه متعلم ثلاث لغات كيف يكون مفرط النشاط؟
انا اعلم أنه يصعُب تقبُّلُ أن طفلًا موهوبًا قد يكون أيضًا مزعِجً
IDP يحتاج لورِنزو الإحالةَ إلى لجنة لجنة توفير الأماكن للأفراد ذوي الإعاقة*
وما هو ذلك؟- لماذا؟-
لجنة توفير الأماكن للأفراد ذوي الإعاقة (الأطفال ذوي الاحتياجات الخاصة)
يحتاج لورنزو أنْ يكون في فصلٍ تعليميٍّ خاصٍّ
أي تعليم خصوصي يحتاجه ابنُنا سوف يُوَفَّر في المنزل
على اية حال كانت تـثلج وبدأ يفرك يديَّ لتدفئتهما
بعد ذلك أخرج لي صورة لزوجته و أولاده
ذلك الشي الروتيني القديم- أوه ديردر-
لو كنت أعرف انه هو الرجل الذي كنت سأنتظره عشرة سنين
لكنتُ جعلتُكَ تدفع فاتورة المطعم - وقد فعلتُ -
عذرًا ....لم تفعلي
لقد سقط لورنزو عن دراجته وهو ينزف بشدة
هذا هو الولد (الرجل)!ْ
أوه، ياله من ولدٍ شجاع
أنت تبلي حسنًا هنا
ستكون بخير
إنه يوم عيد الميلاد، كما تعلم
وعبر كل أنحاء المدينة الأولاد الصغار يجربون دراجاتهم الجديدة
يا بطل , اعتقد أنه يستحسَن ان تقول لأصحابك أن يخففوا سرعتهم
ماذا سوف يفعلون عندما ستلعب لصالح الهنود الحمر؟
التخطيط الكهربي الدماغي طبيعي وأشعة الجمجمة طبيعية والفحص بالأشعة المقطعية الكمبيوترية طبيعي
لا اعرف ماذا اقول لك هذا الولد سليم عصبيا
دكتورة, لقد قضينا ثلاث سنوات في شرق افريقيا
في جزر القمر- لقد كنتا نتسائل-....ْ
حسنٌ، هل يمكن ان يكون قد عُديَ بمرض طفيلي نادر ما؟
هذا ممكن
لورِنزو! ماذا تفعل؟
لورِنزو!
حبيبي، هل تسمع مامي؟
قد تكون هذه مشكلة في معالجة السمع
الأذن تسمع جيدًا [تستقبل] لكن المخ يعاني من مشكلة في السمع
إذن، هذا يعني أن شيئًا ما يؤثر على مخه
لكنْ ما هو؟ ورم؟ أم التصلب المتعدد؟
قد يكون أي احتمال من دستة احتمالات *الاحتمالات كثيرة
مستشفى واشنتُن للاطفال
عطلة عيد الفصح 1984
اسمع يا صديقي أريدك أن تمكث في المستشفى ثلاثة أيام
ويمكن لمام وبابا أن يأتوا أيضًا
سنجري بعض الفحوصات ونعرف سبب هذا
هل تستطيع سماع الصوت؟
أبقِ عينيكَ ناظرة إلى هذه النقطة فهذا يساعدني
حسنًا، الآن أغمِضْ عينيك
أبقِ عينيك مغلقتين، يا صديقي كن ثابتًا ولا تتحرَّكْ
بالتأكيد، الاحتفالات عيد الفصح كانت موجودة قبل زمن طويل من [مولد] يسوع الطفل
في زمن الوثنية، فقد ميَّزوا بدايات الربيع
البيضة تخبرنا بأن الأرض سوف تولد من جديد
تمامًا مثل فرخ الدجاجة الصغير
فهمت
سيدة أودوني سيد أودوني
دكتور جيدالون جاهز الان
هيي، لورِنزو، هل تحب أنْ نذهب لإطعام السمك الذهبي
لا بأس يا حبيبي، اذهب
سنعود خلال دقائق قليلة فقط،م اذهب
من هنا، لو سمحت
من فضلك اجلسي
حسنًا، نحن لا نحتاج بالتأكيد هذه الضوضاء، أليس كذلك؟
...إذن
أرجوك يا دكتُر, بدون مواربة [مراوغة أو إخفاء للحقيقية]
هناك مجموعة من الأمراض، وهي نادرة جدا leukodystrophies الـ أمراض حثل بيضاء الدماغ*
لورِنزو مصاب بأحدها (ALD) إنه مرض يسمى حثل الكظر وبيضاء الدماغ*
إنه خطأ وراثي في الأيض [التمثيل الغذائي] يسبِّب تدهور المخ
انه يؤثر فقط على الذكور ، عادة الذين تتراوح اعمارهم بين 5 و 10 سنوات
تقدم المرض لا هوادة فيه والنهاية حتمية
كل الأطفال المصابين بال أ ل د يموتون، في العادة في غضون سنتين من التشخيص
وليس هناك أي استثناءات؟
أنا آسف للغاية
هل أنت متأكد تمامًا؟
نعم
لورِنزو يظهر العلامات النهائية
لديه مستوى عالي غير طبيعي من الدهون في دمه نوع معيَّن من الدهون المُشْبَعة الطويلة السلسلة
أوه !
هذه الدهون...تدمر مخه؟
نعم
ولكن كيف ؟
حسنًا، هناك إنزيم يكسر [يمثِّل غذائيًّا] هذه الدهون
ولكنه يكون في الأولاد المصابين بـ أ ل د ناقص التكوين
لذلك فهي تتجمع في الخلايا العصبية
على نحو مشابه قليلا لتراكم الدهون في الشرايين
و
بطريقة ما
هذا يسيل المادة البيضاء الخاصة بالدماغ
بطريقه ما يسيل؟ أيمكن أن تكون اكثر تحديدًا؟
حسنا لأكون صادقًا , نحن لسنا متأكدين بالضبط كيف يعمل
أتعلمون ما هو المايلين ؟- لا-
المايلين هو الغلاف الدهني الذي يحيط ويعزل الأعصاب
إنه يشبه إلى حدٍّ ما البلاستِك العازل حول الكابلات الكهربائية
بدونه..لا تستطيع الأعصاب توصيل النبضات العصبية
ما يفعله الـ أ ل د هو نزع المايلين يأكله، إن جاز التعبير
هذا يسبب تدهورالمخ لذلك يفقد الجسم وظائفه
لكنْ بالتاكيد يجب أن يكون هنالك شخصٌ ما في مكانٍ ما يعمل على هذا المرض، أليس كذلك؟
يمكن أن نذهب إلى أي مكان - نعم -
منذ عشر سنوات لم يكن قد تُعُرِّفَ حتى على هذا المرض
إننا لا نزال نحاول ان نعرف ما هو
...أود أن أقدم لكم بعض الأمل، لكنْ
إذن فليس هناك علاج مطلقًا؟
عادة في هذه المرحلة نحاول أن نكون إيجابيين
نحاول التركيزَ على ما يمكن فعله
...لكن في هذه الحالة
عندما نعود إلى البيت، هل يمكن أن تقرئي لي قصة؟
أكيد، يا عزيزي
لورانزينوووو لنذهب الى البيت
adrenoleukodystrophy ( ALD ) حثل الكظر وبيضاء الدماغ
نشاط زائد، عدم انتباه لشهرين، تدهور متزايد، خرس، فقدان تحكم في المعدة بحلول 4شهور، شلل في الأطراف الأربعة بحلول 6شهور،
عمى وطرش ووضعية منزوع القشرة بحلول 8 شهور، الوفاة بحلول 9 شهور،
اضطراب في المزاج، نوبات
عسر البلع
الجنون
العمى
الوفاة خلا 24 شهرا
شلل
نوبات
تشنج
عمى
طرش
خرس
غيبوبة
الموت
سيد أودوني دكتور جيدول على الخط الثالث
جيد. وصليه بي كانوا ينتظرونك في الاجتماع
حسنًا، شكرًا
مرحبًا؟ - أوجستو ؟ -
لقد أغلقت الهاتف لتوي مع جاس نيكولايس
أستاذ علم الأعصاب في معهد أمراض الطفولة هنا في واشنتُنْ
إن كان هناك من يُطلَق عليه خبيرًا عالميًّا في أمراض حثل بيضاء الدماغ، فإنه سيكون نيكولايس
آ...جيد
لا أريد أن أسبِّبَ آمالًا زائفة
ولكنه يعمل على بروتوكول تجريبي قائم على اتباع نظام غذائي
رائع
الفول السوداني واللحوم الحمراء والجبن
الفواكه الغير مقشرة والسبانخ وزيت الزيتون ولكن هذه أطعمة صحية
نعم ولكنها تحتوي على دهون مشبعة طويلة السلاسل جدًّا
...أنا
لا أزال لا أفهم لماذا هي مؤذية للغاية للورنزو
لماذا هي مدمرة للغاية لمخه؟ كيف يمكن للسبانخ والفول السوداني أن يشكِّلا فَرْقًا!؟ -
يحتاج جسم الانسان تلك الدهون لكي يكوِّن الخلايا
ويحرق الفائض منها هذا في الحالة الطبيعية بالتأكيد
ولكن في حالة الطفل المصاب بال ALD لا يمكن تكسير هذه الدهون المُشْبَعَة
فتتراكم في المخ
وبطريقة ما هذا التراكم يزيل غطاء المايلين
نعم، تمامًا
وحتى هذه اللحظة نحن لا نعرف لماذا هذا يحدث
ولكننا نعتقد أنه عن طريق سحب الدهون المشبعه من النظام الغذائي
سوف نمنعها من التراكم في الدماغ
وماذا لو استطعنا؟
ليس هناك طريقة لعكس [=إصلاح] التضرُّر [أو التلف] العصبي
كل ما نستطيع أنْ نأمل به هو إبطاء شلاّل [اندفاع] الاعراض
ولكن إذا كان في الأمر أي عزاء لكم، فإنكم سوف تساعدوننا
في فهم الكمياء الحيوية لهذا المرض القاسي
إذن هل يمكننا أن نسجِّلَ [نضم لورِنزو في تجربتنا
أفترض ذلك
جيد. إذن سوف أحولكم إلى مختص التغذية الخاص بنا
وفي غضون ذلك يجب ان نرتب بعض الاستشارة الوراثية
أوه، دكتور نيكولايس من المستبعد للغاية ان ننجب طفلًا آخر
أوه، لا، ولكن قد تكون أخواتك وبناتهن كلهن حاملاتٍ لهذا المرض
نحتاج لفحصهنَّ
عائلتي فقط! ماذا عن عائلته؟
لا، لا. ال ( ALD ) يُنقل فقط عن طريق الأمهات
لكني اعتقَدْتُ أنك ِفهمتِ كل ذلك
نحن علمنا أنه كان وراثيًّا بالولادة
فافترضنا أن هذا يعني بمزيج من جيناتنا معًا
هذا صحيح في أمراض وراثية أخرى
ALD يُحمَل فقط في الكروموسوم الانثوي
اعذرني
هل تقول بأن لورِنزو أصابه ذلك مني مباشرةً؟
حسنًا، بمعنى ان ALD مرتبط بالجنس
نعم
ينتقل من الأم إلى الابن
وكيف حصلت عليه [ورثته]؟
المرأة ترثه من أمها
واذا أنا ورثْتُ الخلل [العيب] لماذا لم أصَب بالمرض ؟
لا، المرأة تحمل المرض فقط لا شيء اخر
لكنْ مع كل حمل لديها احتماليه 50 % أن تنقل الخلل
وعندما يحدث ذلك
فهو أقسى نوع من يانصيب الجينات
يانصيب؟ نعم، إنها كلمة خرقاء
لقد استخدمتها لأنها...مسألة اعتباطية عشوائية جدًّا، كما تعلمين
لا أحد يقع عليه اللوم- إممم-
لو كانت أم ميكيليا لديها هذا
...وأم أمها
لماذا لم يكن هنالك تحذير من ذلك؟
حسنًا، أفترض أنك لو راجعت شجرة العائلة، فربما ستجد
لكن تذكر، منذ زمن قصير لم يكن لهذا المرض اسم أصلًا
سيدة أودوني، لديكِ ما يكفي مما يجب أن تتحمَّليه وتقبليهن بدون...ْ
ليس هناك شيء تلومين نفسَكِ عليه
شكرًا
ليست فكرةً جيدةً
حسنًا، هي لا تريدني ماذا عن أمنا , هي جاهزة وحازمة أمتعتها لتاتيكم
يا كنيس مكيلا لا تريد أحدًا هنا
ماذا عن الأب كيلين؟ إنه يستطيع أن يأتي
اللعنة، لا. إنها حتى لم تعد تذهب إلى القُدَّاس الآنَ
ديردر ماذا يحدث هناك؟ - فقط دعوها ترتاح، أوكيه؟ -
لا ، ماذا سوف يفعلون لعيد ميلاد لورِنزو؟
سوف أتصل بكِ، باي- لا يا ديردر-
هذا خطأ. إنها تحتاج عائلتها هنا الآن أكثر من أي وقت على الإطلاق
إنها لا تريد أحدًا إنها غاضبة للغاية
نحن لا نستطيع تضييع وقت في الغضب
بحقك، انظر إلى ما تخوضه
ليس عليها أن تتعامل مع ذلك وحدَها
إنها تشعر بالوحدة العارمة التي لا تُصدَّق والتعاسة كأن الله اختصَّها بذلك
أوه، ديردر
نعم! فكنزي حاملة للمرض لديها فتاتان
وأنا حاملة له ولكن ليس لدي أولاد على الإطلاق وماريا لديها ولد لكنها ليست حاملة للمرض
فميكيليا فقط ابتليت بمشكلة هذا الصبي
هذا لم يحدث فقط لميكيليا
بالتأكيد، أنت لديك طفلان من قبل، يا أودوني [من زوجته الأولى، غير مصابَيْنِ]ْ
مامي سوف تعمل لك شيئًا افضل
علاج فواكه للولد الكبير ذو خمسة ألوان مختلفة
كانت تنتظر كل تلك المده لتنجبَ طفلًا واحدًا ولكنها لن تنجب طفلًا آخرَ
29مايو 1984م
عيد ميلاد لورِنزو السادس
فرانسكو! كريستينا!ْ
آه، مرحبًا !أوه، فرانسيسكو
أمي ترسل تحياتها
هذا للورِنزو اشتقنا لك كتيرًا
أنا و فرانسيسكو لم نستطيع الانتظار لنراكَ مرة أخرى
بابا، كيف حال لورِنزو؟
اليوم هو بخير. الشكر لله
الآن، اسمعوا ...ميكيليا تتألم كثيرًا
قد تكون باردةً اتجاهَكما
انظرا إليكما! إنكما تصبحان أكثر وسامةً كلما أراكما من جديد
كريستينا ميكيليا
كيف حالك؟ انا بخير
اهلا
رائع ان تاتوا من كل تلك المسافة لأجْلِ لورنزو
إنه لرائعٌ أن نكونَ هنا- تعاليا معي-
كيف حال كل أموركم؟- جيد-
إنه لرائعٌ أن نكونَ هنا-
جميعكم، هذان أخت لورِنزو وأخوها قد أتو من كل تلك المسافة من روما
هذا ليس منطقيًّا على الإطلاق
دهون لورِنزو المشبعة قد ارتفعت
لقد أزلناها من غذائه وهي تزداد في دمه
اذا كانت هذه الدهون المشبعة الطويلة السلسلة جدًّا تدمر مخه
إذن يجب علينا بالتأكيد أن نوقف عنه الحمية الغذائية
سيد أودوني، أرجوك اصبر قليلًا
ابنك كان في الحمية لمدة ستة أسابيع فقط انتظر حتى نهاية التجربة
دكتور نيكولايس، ماذا عن الأولاد الآخرين؟ ما هي النتائج التي تراها فيهم؟
مماثلة لحال لورِنزو ، إنه من السابق لأوانه أن نقرِّرَ
نحن نحتاج استمرار الدراسة لستة شهور كاملة
هذا سوف يقول لكم ما هو واضح الآن
أن تجنب قشر التفاح والبيتزا ليس له تأثير على مرضه الوحشي
الان أرجوك يا دكتور هل هناك أحد ما
يبحث عن علاج نهائي؟
أنت تحكم علينا علينا باستعجالٍ الفرنسيون حاولوا زرع نخاع عظام
ونحن في بوستِن [بوسطن] على وشك تجربة كبت المناعة
لماذا لم نسمع عن ذلك من قبل؟ - كانت عمليات الزرع كارثية -
وكبت المناعة تجريبي للغاية
البروتوكول يسمح بتجربتها اقتصارًا على 6 أولاد فقط
وجميعهم يعانون بشكل شديد أكثر من ابنك
بحق الله! كم ينبغي أن يكون معانيًا؟!ْ
انها مدرسة يا لورِنزو كأي مدرسة أخرى
وهي مليئة بالأطباء؟ - نعم، بعض الأكثر ذكاءً في أمِرِكا -
ما هو لون ذلك الصليب؟ أحمر
هذا صحيح. إنه أحمر
سوف أتكلم مع والديك للحظة لية سوف تقيس ضغط دمك
سوف أعود
سوف اضع هذا حول ذراعك فقط
لقد فعلت ذلك من قبل، أليس كذلك؟
انظرا، من الهام أن تعرفا كلاكما ما سوف يحدث بالضبط
السيكلوفسفاميد ليس بنزهة إنه علاج كيميائي Cyclophosphides*
سوف نقمع نظامه المناعي. ذلك ينطوي على مخاطرة عالية
سوف نحتاج أن نُبقيَه هنا لثلاثة أسابيع على الأقل
لورِنزو الآن لا يزال يستطيع المشي والكلام والتواصل
ولكن كل هذا يمكن أن يتغير
الآن، مع معرفتكما بكل ذلك ألا تزالان تريدان منا أنْ نمضيَ في ذلك؟
بالنظر الى البدائل، نعم
بعد شهر لاحقًا
الكلية ممتنة جدًّا للورِنزو لقيامه بذلك
أيتها السيدات والسادة، هذا لورِنزو أودوني الذي كلمتكم عنه
الآن، يا سيد أودوني الصغير ينبغي أن تأتي معي
!أنتَ تصبحُ كبيرًا
سوف اضعك فوق هنا لنستطيع أن نراكَ جميعًا، حسنًا؟
عشرة اسابيع بعد التشخيص نلاحظ عمى شقي
مع رأرأه أفقية عابرة الرأرأة: تذبذب المقلتين السريع اللاإرادي*
ردود الفعل الحدقية اتجاه لا تزال سليمة
وحتى الآن ليس هتاك ضمور للعصب البصري
ومع ذلك هناك أدلة على على تدهور مبكر للفص القذالي
لماذا كل هؤلاء الناس هنا؟
أستسمحكَ عذرًا، يا لورِنزو؟- لماذا كل هؤلاء الناس هنا؟-
إنه يسأل لماذا كل هؤلاء الناس هنا؟
حسنَا، إنهم كلهم اطباء
وهم يريدون أن يتعلموا كيفية مساعدة الأولاد الآخرين في المستقبل
الأولاد الآخرون المصابون بالبوبو؟ كلمة أمِرِكِيَّة للأطفال تعني الجرح الصغير أو الواو، يقصد المرض
نعم يا عزيزي
شكرًا، يا لورِنزو
الآن من جهة النطق المتقطع نحن نبحث عن طرفي المرض
مركزيا لخلل الكلام ومحيطيا لعدم وضوح الكلام
الآن، رولونزو هل يمكن أن تسير لأجلي قليلًا، لو سمحتَ
بطل
هذا جيد. أمسك بيدَيَّ
هذا جيد
منذ شهرين ماضيين كان هناك تأخر حركي بسيط والان لاحظوا المشية المُمَيَّزة
إنها ترجع في معظمها إلى فرط المنعكسات ، ولكن فاقمها الخزل المتزايد بالتدريج
أنت تبلي حسنًا. استمر في المشي
فقط بشرط أن تتوقف عن الكلام بهذه الطريقة
مرحبا سيد اودين. هل أنطقه على نحو صحيح؟
أودوني أودوني ؟ انا اسف
اسمي إيلارد مستكوين وأنا من مؤسسة ALD
لقد سمعنا عن ابنك لورِنزو و نود أن نعرض عليكما بعض المساعدة
هل أنت دكتور؟
دكتور؟ ويحي، لا. أنا ميكانيكي، ولكني والد طفل مريض بالـALD
انا وزوجتي لوريتا ندير الموسسة
ننظم الاستشارات والنصائح ونعد ندواتٍ ونجمع تمويلاتٍ البحوث
لدينا خمسمئة عائلة, ليس فقط أمِرِكيِّين
بل ومن البرتغال وإسرائيل واليابان واستراليا
ولا نزال نزداد باستمرار
أردنا ان تعلم بأنك أنتَ والسيدة أودودني لستما وحدكما
اجتماع أسر الــ ALD
1984
مرحبًا إلارد مستوكين، أهلًا بكم في المؤتمر
أوجستو أودوني ميكيليا
أوه، سعيد جدًّا بمقابلتكما. أرجوكما تفضَّلا
هذه زوجتي لوريتا هولاء آل أودوني
عظيم. أنا سعيدة للغاية أنكم استطعتم القدومَ
لأني أعتقد أن الكثير من الأمر هو الإنكار
لا نريد أن نقول أن أي شيء يحدث ونزعم أننا أقوياء وسوف نتعامل مع الأمر
ولكن هذا هو المكان وهذا هو الوقت لنقول ما بداخلنا
فلتتقدَّم الحاملاتُ للمرض
وشاركونا مشاعركم وأخرجوها من صدوركم
من الصعب الاعتقاد بأن الأمور يمكن أن تصير أسوأ
ولكنها سوف تصير
هناك شيء واحد لا يرغب أحدٌ في الكلام عنه، وهو ما يحدث
وما لايحدث بينكما في غرفة النوم
لسنة كاملة لم نلمس بعضنا الآخر
وقف زوجي معي طوال الطريق ولكن..يا إلهي إنها أفضل طريقة لاختبار الرجال حقًّا
الضعفاء يظهرون ثم يذهبون فقط - بل حتى الاقوياء يرحلون عنكِ -
رجلي ظل موجودًا بعد إصابة ولدِنا الأول
ثم قمنا باختبار لجاك الصغير
أراد زوجي أرلن مجموعة من الصبيان، فريق كرة كامل
وسوف يحصل عليهم أيضًا...من فتاة أخرى
نود أنْ نشكُرَ جميع الآباء
الذين أعطوا المنح بسخاءٍ للغاية لصندوق تمويل المناعة التجربية
وقد قال الأطباء أن هذه التجربة ساهمت إلى حد كبير في فهم مرض الـ ALD حثل بيضاء الدماغ والكظر
بيتي و توم نولز 250 $ في ذكرى كوري
سيد و سيدة لبويت 500 $ في ذكرى جول
سيد وسيده هيجن 1000 $ في ذكرى أدريان و جوليان
26 شخصا أرسلوا وصفات غذائية عبر النشرات المتخصصة
والآن، لا نزال نحتاج أفكارًا للوجبات الخفيفة وفطور العلاج
تذكروا أن كل الوصفات يجب أن تكون قليلة الدهون
واستخدموا الأطعمة المسموح بها في حمية المعهد [نظامه الغذائي] فقط
اسمحي لي- نعم ياسيدتي-
لقد امتثل ابننا لهذا النظام الغذائي
ولكن ازدادت مستويات ال C24 ,C26 المشبَعة
لمدة شهرين متعاقبين [على التوالي]
وهذا ما حدث مع جايبيرد بالضبط
نعم، ربما قبل أن نتحدث عن إصدار كتب الطبخ
يجب أن نسأل أنفسنا هل هذا النظام الغذائي يعمل على الإطلاق
ألا ينبغي علينا؟
نعم هذا صحيح للغاية، ينبغي علينا
هذه ليست الطريقة التي نقوم بالأمور بها هنا
ولكن هناك أسرتين هنا مع هذا التناقض، وربما هناك المزيد
ألايجب أن نفتح الموضوع للمناقشة؟
مستويات ابني تزيد - والآن هناك ثلاث عائلات -
لذا ربما ينبغي علينا أنْ أيمكننا أن نرى تصويتًا برفع الأيدي
ويمكننا بالتالي أن نعرف كم عائلة توجد
أنت لا تفهم. إنها دراسة رسمية تجربية
ويجب أن تُجْرَى لمدة ستة أشهر كاملة
نحن لسنا علماء ولا نفسر التجارب
فهذه المسؤولية الجليلة [أو القانونية] الخاصة بالأطباء
!هيا يا إلارد لنقم بتصويتٍ برفع الأيدي
لا، ذلك سوف يضللنا
العاملون في المجال الطبي يسمون ذلك النوع من الأدلة بسردية الأحداث
ما الخطأ في التصويت برفع الأيدي
لن يكون له أي معنى
اسمح لي... أيمكن أن أقول شيئًا؟- بالتأكيد-
الطريقه الوحيدة التي يستطيع الأطباء بها الحصول بها على نتائج مفيدة هي ببروتوكول صارم
وإحصائيات العينات في مجموعة متحَّكمٍ بها مراقَبةٍ
وفي إطار زمني مناسب يجب على الأطباء أن يكونوا حذرين
يجب على التجارب السريرية [القائمة على ملاحظة المريض] الصمود أمام قدر هائل من التدقيق
هذه الطريقة التي يعمل بها علم الطب
وهذه الطريقة الوحيده التي يستطيع بها العلماء الحصول على المعلومات التي يحتاجونها
إذن فما تقوله هو أن أبناءَنا
في خدمة علم الطب
يالغبائي دائمًا افترضْتُ
بأن علم الطب في خدمة من يعانون
نعم. شكرًا لكَ
آ..والآن، أعتقد أن الوقت قد حان لنعود الى جدولنا [أجندتنا]ْ
لماذا؟ حتى نتمكن من مواصلة نقاش إنقاذ زيجاتنا والتغلب على احزاننا؟!ْ
ماذا عن الأطفال؟ لا أحد هنا يناقش مشكلة الأطفال
شكرًا لكَ
والآن، إن لم يكن لدى ماري ما تضيفه أود أن أقدم لكم الدكتُر شابل
ليتحدث عن الأنبوب الأنفي المَعِدِيِّ وآلة الشفط
هلَّا شاركتموني جميعًا في إعطائه ترحيبًا حارًّا جدًّا
شكرا لك سيدتي الرئيسة شكرا لك يا إلارد. سيداتي وسادتي
أغسطس (آب) 1984
والآن، أمسكي يديَّ- نعم يا حبيبي-
والان القصة - أي قصة يا حبيب قلبي؟ -
ليلة سان لورِنزو
سان لورِنزو الذي؟
قديسي الراعي لي
وقديس قرية أبي
هذا صحيح! وماذا حدث له؟
كان في روما
و.....نسيت
حسنًا، منذ سنين كثيرة
الأشرار قالوا له اجلب لنا ثروة كنيستك
فجلب لورِنزو لهم المتسولين والمرضى
وقال لهم
هؤلاء هم ثروتنا
!نعم
برافو، لورِنزو، برافو- ذلك رائع، يا عزيزي. أنت ذكي للغاية-
والليلة، ليلة 10 أغسطس هي
ليلة سان [أي: القديس] لورِنزو
ليلة رمي النجوم اعتقاد خرافي غير علمي عن الشهب والنيازك*
عندما يمكن أن يحدث أي شيء
ميكا
ش ش ش
عندما ذهبنا لأول مرة إلى جزر القمر، ماذا فعلنا؟
بدأنا بمعرفة البلد، صحيح؟- نعم-
دَرَسْنَا. بدأنا في معرفة لغتها ومواردها وقوانينها
لقد درسنا، صح؟
يجب أن نعامل مرض لورِنزو كبلد أخرى
لا أرى التشابه [القياس الجزئي] تمامًا- حسنًا، حسنًا-
ALD- له أبعاد كثيرة، صحيح؟ نعم-
بالتالي فلكي نفهمه, نحن نحتاج معرفة علم الجينات [الوراثة] والكيمياء الحيوية
وعلم الأحياء المجهري [الميكروي] وعلم الأعصاب وكل العلوم الأخرى
أوجستو، ليس لدينا وقت لندخل كلية الطب
ميكيليا، الاطباء في ظلام [عدم المعرفة] انهم يتلمسون طريقهم الى الظلام
لقد وضعوا لورِنزو في حمية معكوسة [رأسًا على عقب]
وذلك الكبت اللعين لمناعة الجسم وحشي وليس مجديًا
ميكيليا، لا ينبغي أنْ نسلِّمه إلى أيديهم بعمى
لا ينبغي أن يعاني بسبب جهلنا
يجب علينا تحمل المسؤولية لذا، فلنقرأ القليل
يجب أن نخرج ونعلم أنفسنا
ولكن سنضيع وقتًا كان يمكن أن نقضيَه معه بينما هو لا يزال يستطيع ان يتكلم معنا
نعم أعرف أعرف لكن هو يتوقع ذلك منا
المعهد الوطني للصحة بثيسدا
سبتمبر 1984 خمس اشهر بعد التشخيص
اريد ان اخرج لورِنزو عن نظام الحمية
لقد كان يأكل الورق المقوى منذ 18 أسبوعًا وما الذي حصلنا عليه؟
ونطعمه ماذا ؟
أطعمة طبيعية. أشياء يحبها الأطفال
مليئة بالدهون الطويلة السلاسل؟ والتي نعلم انها تدمر المايلين الخاص به
انظر، مع الحمية لا تزال الدهون في دمه ترتفع
نعم، أعلم يا ميكيليا- هذا غير منطقي-
ولكننا لا نعرف ما يكفي لا نعرف ما يكفي
لا نعرف بوضوح كافٍ
هاكِ، يا ميكيليا دعيني شيئًا
بالوعة صغيرة [يقولها بالإيطالية]
بالوعة مطبخ؟ - نعم , نعم بالوعة مطبخ صغيرة -
حسنًا، والآن هذا هو الصنبور
وهذا حوض البالوعة و ثقب تصريفها، صحيح؟
حسنا , دهون مشبعة طويلة السلاسل جدًّا تُدخَل عن طريق ما نأكله، صحيح؟
نعم ؟- والآن، وأيضًا ينتجها الجسم -
أو يعني يصنعها الجسم هذه هي نفس الدهون
التخليق الحيوي [أو البناء البيولُجِيّ للجزيئات العضوية]- التخليق الحيوي،نعم -
والآن، في الحالة الطبيعية , هي غير ضارَّةٍ
لأن هذا الانزيم يزيل الفائض، صحيح؟
ولكن في لورِنزو، هذا الإنزيم معيب بسبب الجينات [الوراثة]
ثقب البالوعة مسدود، اليس كذلك ؟
نعم
نحن نعلم ان الدهون طويلة السلسلة جدًا متكونة من ذرات الكربون
C2, 4, 6, 8... وهكذا، صحيح؟
ولكن في لورِنزو، فإن دهون C24 , C26 المشبَعة
تزيد أربع مرات عن المستوى الطبيعي
حسنا! الآن هنا لدينا تناقضٌ، لغزٌ، أوكيه؟
لماذا، لأنه عندما نقلل من المدخول الغذائي للدهون المشبعة
هل المستوى في الحوض الخاص بنا، والذي كنا لنتوقَّعَ أن ينخفض، يرتفع [بدلًا من ذلكَ]؟
لذا _منطقيًّا_ يجب علينا أن نوقفه عن النظام الغذائي
حسنا ميكيليا
بنفس درجة المنطقية، لا ينبغي علينا
لانه لايجب علينا ان نفعل ما فعله الاطباء
لايجب علينا أن نتصرَّفَ من دون أن نعرف السبب
لماذا عندما نغلق هذا الصنبور، هل يزيد المستوى في حوضِنا؟
لقد تزوجتُ سباكًا
لقد تزوجتِ رجلًا ذا عقل بسيط يسأل اسئلةً بسيطة، هذا كل ما في الأمر
تفضلي ميكيليا ... وجبة للتفكير
هيا اوه ، شكرًا لكِ
اكتوبر 1984
الفئران البولندية أعتقد أن لديَّ تفسيرًا للمفارقة [للتناقض]
لورِنزو، قبِّلْ أمَّكَ الذكية
الفئران البولندية المصابة بمرض تخزين الأحماض الدهنية. دعني استخدم بالوعة المطبخ الخاصة بك
هذا الصنبور الخاص بنا الذي يمثِّل ما نأكله
وهذا صنبورنا الخاص بالتخليق الحيوي [الذي يصنع الدهون ذاتيًّا داخل الجسم]ْ
أفهم ذلك، التخليق الحيوي
عندما حُرِّمَتْ الفئرانُ من نوع معيَّن من الدهن في نظامهم الغذائي...ْ
عوَّضَتْ خلايا أجسامهم النقص من خلال زيادة إنتاجه
بالتالي إذا كان هذا ينطبق على البشر
فبالتالي النظام الغذائي عديم الفائدة
إلا إذا تمكَّنَّا من وقف الجسم عن زيادة الإنتا، بأنْ نُبطِئَ التخليقَ الحيويَّ
نعم، وأعتقد أن هناك معلوماتٍ أكثرَ أستحق قبلتين يا عزيزي
في الملخص، يُتكَلَّمُ عن مفهوم التلاعب بالاحماض الدهنية
وما هذا؟- ...حسنًا-
لقد استطاعوا إيقافَ إنتاجِ الفئران نوعًأ واحدًا من الدهون...ْ
بغمر نظامها الغذائي بنوع مختلف من الدهون
بالتالي ربما نستطيع ان نوقف جسم لورِنزو عن انتاج C24 و C26
عن طريق تزويد نظامه الغذائي بنوع آخر من الدهون، نوع أقل ضررً
يجب أن نترجم هذا في أقرب وقت ممكن
عندي أخبارٌ أيضًا
إنها رسالة من أوموري
لم يكن ليفتحها حتى تعودَ إلى المنزل
أوموري- نعم-
...ميكيليا، بحلول صباح الغد
فئرانك البولندية سوف تتكلم معنا بالانجليزية. همم؟
كنت أفكر
لقد وجدت هذه المقالة عن طريق الصدفة كان يمكن أن تفوتَني بسهولة تمامًا
ولقد كتبها عالم كيمياء حيوية بولندي والذي أنا متأكدة أنه لم يعرف أي شيء عن الـ ALD
حسنًا، يا ميكيليا، لكنها تظل تمنحنا مسارًأ [خيطًا] جديدًا للبحث
نعم ولكنه قد يستغرق شهورًا
وسوف يكون هناك خيوط أخرى والتي تسنغرق وقتًا أكثر وما لا نملكه هو الوقت
كل هؤلاء الخبراء يعملون في عزلة كل منهم يعمل على قطعته الخاصة به من الأحجية [الصورة الكاملة الكبيرة]ْ
بالتأكيد، فإن عقد ندوة هو أفضل طريقة
لتسريع تبادل المعلومات
بهذا المعنى فإنها فكرة جيدة جدًّا، يا سيد أودوني
فقط..هل تسمح بأن أخبركَ بشيءٍ؟
هل لديك أي فكرة كم طفلًا يموت في الولايات المتحدة الأمِرِكِيَّة سنويًّا
بسبب الاختناق بالبطاطس المقلية؟
أكثر بكثير من مرض حثل الكظر وبيضاء الدماغ adrenoleukodystrophy
مرضنا هذا هو ما يُسمَّى بالمرض اليتيم [النادر]
أقل بكثير من أن يُلاحَظَ وأن يُموَّلَ
خصوصًا مع يد الرئيس ريجان الحديدية في الاقتصاد
لهذا _بينما أقول بأنها تظل فكرة جيدة جدًّا_ فإنه تبذير لايمكننا تحمله
حسنًا, نحن نقدر ذلك لذا قمنا بإعداد ميزانية
على أساس أربعين مشاركًا لمدة يومين
نحن نعتقد بأنه يمكن القيام بالأمر بمبلغ 35،000 $ وانا وزوجتي سوف نزيد المبلغ
لا يمكننا أن نطلب منك تحمل التكلفة
أوه لا لا لا هذا أقل ما يهمنا
وبالتأكيد المعهد الخاص لن يكون في خطر
لان عائلتي سوف تتعهَّد بتحمُّلِ أي عجز
وقد سمحنا لأنفسنا بكتابة مسودة بقائمة الدعوات
اعذرني، يا دكتُر نيكولايس نريد وضعَ شرطين
نريد أن تُشَدِّدَ الندوةُ على العلاج
وميكيليا وأنا نريد أن نشارك في المناقشة
مارثا أخشى أننا سنحتاج أن نضيف عبئًا جديدًا عليكِ
لكن لهذا سبب وجيه قوي جدًّا
لقد قررنا عقد الندوة الأولى عن الـ ALD
يجب ان نخبر عائلة موسكيتي
بالتأكيد، يمكن للمؤسسة المساعدة في التنظيم
يمكنهم حتى _ربما_ ان يجدوا بعض الت
ما رأيك بأن نعلق الأمر على عاتق مؤتمر مؤسسة الأسرة القادم؟
متى سيكون ذلك؟
الصيف القادم، الرابع من يوليو (تموز)
هذا بعد تسعة شهور- سيحتاج منا الأمر نفس كل لك الوقت...ْ-
لدعوة هؤلاء الأطباء المشغولين و زيادة المبلغ
لا اعتقد ذلك
ما إطاركِ الزمني، يا سيدة أودوني؟
خمسة أسابيع من اليوم. 10 نوفمبر - ذلك غير ممكن -
أوه، أعتقد أنه ممكن
اسمحي لي، ولكن ما الغرض من العجلة؟
ALDكوالدتين لمصابين بالـ كلانا تعرف إجابة هذا السوال التافه [الفارغ]
إذا أردتِ حدوثَ هذا فأنتِ تتعاملين معه بالطريقة الخاطئة
على الأقل نحن نتعامل معه
آسفة, أنا لا أفهم - يريد تغيير حفاظته -
سيدة مسكوتين، اسمعي، ألو؟
هلو ....... هلو
ينبغي أن يتمسَّكَا بهذا بشدة
ألن يساعِدا؟- لا يبدو الأمر كذلك-
ولد جيد، سوف آخذه - لا لا لا لقد تولَّيْتُ الأمرَ -
ماذا سوف تفعلين؟ ترهنين المنزل؟ - ليس حتى أضطر لذلك -
!ميكيليا
لقد قضيت شهرين أليِّن قلوب من في واشنطن
لزيادة تمويل مرض التصلب المتعدد ووفيات الرضع الفجائية والتليف الكيسي
إذن فلماذا تستبعدين الـ adrenoleukodystrophy? حثل الكظر وبيضاء الدماغ*
لأني أغطي أيضًا السياسة والفنون وقضايا المرأة وأشياء اخرى
وقرائي يحبون أن يكون هناك بعض التوازن [في التغطيات]ْ
لا استطيع القيام بقصة طبية أخرى في الوقت الحالي. ربما في شهر آخر
جويسي , أعتقد أنكِ ينبغي أن تري ابني
اصدقائي
هذا غاية في الكرم
تعلم يا أوجستو بأن زوجاتنا متحمسات لتشكيل مجلس
للمساعدة في الضيافة
أوه، رائع، رائع
ليس فقط سوف نوفر النقود ولكن سوف يضيَّفون بتغذية على نحو جيد للغاية
للإفطار المعجنات الفرنسية، صحيح؟ والغداء، أصابع البطاطس
وفي المساء الشاي الإنجليزي
وللعشاء , فإني أعرف طباخًا ايطاليًّا رائعًا
هل تحتاجين زوج أيادي إضافية للمساعدة؟
؟غلق الأظرف أو أقدم القهووة أو أي شيء
وهذا لابنك. أنا أزرع أفضل المنتجات العضوية في فريجينيا
شكرًا لكِ
ألا تتذكريني؟ انا ويندي كامبل
في مؤتمر مؤسسة الأسرة لقد صرخت بصوت اعلى منك
نعم، بالتأكيد, لديك ولدانِ
لقد فقدنا جيبرد ولكن جيك هنا بخير
نعتقد ان ما تفعلينه رائع
أهلًا جيك، تفضلا بالدخول. شكرًا لكِ
عندما قرأت عما تفعلينه فكرت بأنه حان الوقت لأن نفعل شيئًا
أرجوكما تفضلا والتقيا بالآخرين-
أهذا لورِنزو؟ -
نعم، لورِنزو. هذا جيك وهو شاب صغير في نفس سنكَ
انظر يا لورِنزو إنها يقطينة (قرعة) كبيرة هيا لننزل ونعرف حجمها
ماذا يا عزيزي؟
آسفة لورِنزو فلتحاول مرة أخرى
هذا الصباح كان لا يزال يمكنني أن أفهمه
اول ندوة دولية عن المرض 1984/11/10
عندما نستطيع استنساخ الجين العاطل سيمكننا تحديد الإنزيم الناقص
ننتج كميات كبيرة من الجين ونزرعها في من يعانون من ALD
كم سيستغرق ذلك؟
من سبع الى عشر سنوات
كما تعلم، العلم يأخذ وقته
وفي كثير من الأحيان، أي تقدم جديد يمكن مسألة صدفة
إلغاء
خلال الأشهر الستة الماضية كل أولادنا المصابين بحثل الكظر وبيضاء الدماغ كانوا على نظام غذائي
يستبعد الدهون المشبعة C24 و C26
ولكن على الرغم من هذا الالتزام بالنظام الغذائي
فإن هذه الأحماض الدهنية الطويلة السلسة بقيت على حالها
بل في بعض الحالات حتى ازدادت
هاذا التصاعد جاء كتعويض بسبب التخليق الحيوي
ولكن يا جوس [تدليل دوجلاس] إذا استطعتَ الحفاظ على النظام الغذائي
وبطريقة ما كبحتَ التخليق الحيوي سيكون لديك علاج
لا لا , لن يكون لديك علاج تمامًا
سيكون لديكَ طريقة لخفض الأحماض الدهنية إلى وضعها الطبيعي
إذا كنت ترغب في كبح التخليق الحيوي
هل فكرت بالتلاعب في الأحماض الدهنية
هناك بعض الأدبيات العلمية، دراسة على فئران روسية أو بولندية
بولندية. ستارزاك لدي نسخ هنا
الجريدة البولندية للعلوم البيولُجِيَّة المجلد الأول 1979
لقد غمروا النظام الغذائي بنوع واحد من الدهون وخفضوا بذلك التخليق الحيوي لنوع آخر من الدهون
نعم، اتذكر هذه المقالة
وأيضًا في كندا، رأوا نفس الشيء في الخنازير المصغَّرة
في واقع الأمر، لقد رأيت هذا في الخلايا البشرية
في الخلايا البشرية المصابة الـ ALD
ALDمن المرضى المصابين بالـ أَخَذْتُ الخلايا الليفية، خلايا الجلد، حسنًا؟
كل واحدة تحمل نفس الخلل الجيني
لقد وضعتُها مع حمض الأوليك C24 , C26 فانخفضت الدهون المشبعة %أكثر من 50
اسمح لي يا دكتُر هل قلت حمض الأوليك؟
الأحادي الغير مشبَع C18 المكون الرئيسي لزيت الزيتون
بالتأكيد هذا هو الأساس لعلاجٍ- تهمَّلْ-
هذه الدراسة في الخلايا المستزرعة ونحن لا نعلم اذا كانت سوف تصلُحُ في الإنسان
حسنًا، إذن خذ زيت الزيتون وجربه على مريض وانظر...ْ
يا أوجستو، زيت الزيتون ممنوع في النظام الغذائي بسبب C24 و C26
حسنًا , استخدم إذَنْ ما استخدمه دكتور ريزو لتغذية الخلايا الليفية الخاصة به أيًّا ما كان
حمض الأوليك النقي سام جدًا للكائن الحي السليم، سواءً حيوان أم بشر
سيلزم أن يكون بشكل ثلاثي
والذي هو صالح للأكل لكن هذا غير متوفر
حسنًا, ألا تستطيع أن تأخذ زيت زيتون عاديًّا وتزيل منه C24 و C26
نعم ممكن , لكنها عمليه معقدة جدًّا و ستكون باهظة الكلفة
خاصة لإنتاج كميات لغرض التجارب السريرية
هل اتصلت بالشركات الكيميائية؟
لا أحد سيتجرأ على ذلك
ليست لتجربة ليس لشيء له سوق؟
إذن فأنت لم تحاول ؟ - لا -
اذا استطعنا الحصول على ثلاثي الجلسريد، فمن ثَمَّ نستطيع أن نغير كل ذلك، صحيح؟
نعم لا بد أن يكون ثلاثي الجلسريد ليكون صالحًأ للأكل
شكل صالح للأكل. ثلاثي الجلسريد
لا احد هنا يستطيع مساعدتك
إذن ألا تعرف أحدًا آخرَ يستطيع ؟
ساعيدك إلى البدالة
أي تحويلة لو سمحتِ؟- البحوث والتطوير-
R&D.
أحتاج شكلًا ثلاثيَّ الجلسريد لحمض الأوليك اسمك، يا دكتُر [دكتورة]؟ -
لا، أنا لست بدكتورة - أأنتِ من شركةٍ؟-
لستُ من أيِّ شركةٍ أنا أمُّ طفلٍ مريضٍ
أم؟ - نعم -
وأنتِ تريدين....؟- حمض الأوليك-
الخطوط مشغولة - سوف انتظر -
بابا عمل لك مكرونة سباجيتي مع صلصلة البندورة (الطماطم)
مطبوخة مع الريحان والعشب الملكي لأجْلِ أميرنا
بادابيب باداباب بادابوب
هيا لورِنزو، تناول القليل فقط هذا هو الولد
أفضل خيط جاء من خلال الندوة
حمض الأوليك بشكل ثلاثي الجلسريد الآن هو أملنا الوحيد للورنزو
لا تخافي سيدة أودوني سوف يكلمك في غضون ساعة
يمكنكِ أن تكوني واثقة من هذا- شكرًالك. هذا رقمي 301-
لا تقلقي، لديَّ رقمُكِ
شكرًا جزيلًا جدًّا - على الرحب والسعة، إلى اللقاء -
بالتالي، بينما تضعف ردود فعل البلع تقل قدرته على التعامل مع لعابه الخاص به
يجب علينا جميعًا أن نكون يقظين تمامًا يجب أن نتحكَّم في هذه الأمور حقًّا
لأننا إذا سمحنا للعاب بأن ينزل
في ممره التنفسي فسنعرِّض مجرى تنفسه للخطر
لا نريد أن نفعل ذلك
هيا بنا، ضع إصبع إبهامِكَ على الصمام
عندما لا تحتاج إلى الشفط ارفع إصبعك
مرحبا. هذه شركة بروتوشِم معكِ مرة أخرى سوف أوصلكِ إلى السيد (بلير مان)
(مختبرات بروتوشِم في كليفلند)
اعتقد أنكِ تريد بعض حمض الأوليك - نعم في شكل ثلاثي الجلسريد -
أنت محظوظة. إننا نجري اختبارات على الجلسرين نجعله ثلاثيًّا هنا لإنتاج زيوت التشحيم الصناعية
صناعيـة !؟ إذن، هل هي مناسبة للاستهلاك البشري ؟
لا أرى سببًا يمنع ذلك. إنه زيت زيتون نقي
من دون دهون مشبعة؟ نقي وأحادي غير مشبَع سي 18 في شكل ثلاثي الجلسريد
نعم سيدتي - هل أنت متأكد ؟ -
نعم سيدتي ويصادف أن لدينا قنينة هنا متروكة على الرف
رائع! كيف نضع ايدينا عليها؟
آسف...أكملي كيف نضع ايدينا عليها؟
هذا...جميل
وهي غير مؤذية إطلاقًا
يا دوجلاس، أنت تتكلم مع إيطالي. إنه مجرد زيت زيتون
نعم هذا ليس مضرًّا. إنه مثل...السكر
لكن مع ذلك بالنسبة لمرضى السكري فالسكر يمكن أن يكون قاتلًا
لذا كما ترى، المشكلة هي أننا لا نعرف ما مدى قدرة لورِنزو على التمثيل الغذائي للدهون
نعم، حسنًا يا دوجلاس، لقد مرت سبعة شهور منذ تشخيص لورِنزو
والان هو أخرس وقعيد
أوجستو، انا عالم
و انا لا أفيدكَ على الإطلاق
ما لم أستطِع الحفاظ على موضوعيتي
وأنا لست عالمًا .. أنا أب
ولا يحق لأي احد أن يملي علي ماذا ألبس أولادي أوكيه؟
أوجستو
علم الطب هذا كما تعرف ليس كعلم الفيزياء
ليس هناك يقين رياضي
و لأننا نتعامل مع البشر الذين يعانون فقد يبدو الأمر على أنه عديم الشفقة
أعرف
أنت تدرك أن اي تعاون مني سينبغي أن يكون غير رسمي؟
نعم نعم....بالتأكيد. والآن، نحن نعتقد بأن الجرعة 40 غرام في اليوم؟
لا، هذا كثير جدًّا, فلنقل 30 - 30? -
نعم لأن أي زيادة عن ذلك قد تُتْلِفُ كبد ابنك
عزيزي إنهم على وشك البدء
سنرسل هذا الدم لوضع قيمة قاعدية [قيمة عينة ما قبل التجربة]، يا ولدي الشجاع
لأننا اليوم سوف نبدأ القتال ضد البو بو
هاكَ..انتهينا
لورينزو، هذه السنة نحتفل بعيد الشكر مبكرًا قليلًا
مع [سمك] البيركودا الرائع، كما اعتدنا أن نأكل في جزر القمر، هه؟
وقد طبخها بابا مع الشبث العطري
...والآن
نضيف زيت الزيتون الخصوصي الذي وجدَتْهُ أمُّك
همم؟ حسنًا؟
هاكَ نبدأ
ديردر
حسنًا، لورنزو، هاكَ سوف نبدأ
21/11/1984
بعد شهر
هاكَ نفعلها لقد أبليْتَ حسنًا، أيها الولد صديقي. حسنًا حقًّا،
خالتك ديرد يعني اسمها "جيد" [أو على نحوٍ جيد، جيدًا] يا عزيزي، في هذا البيت نحن نعتز بمفاعلينا المطلقة [أو أحوالنا النحوية اللغوية]ْ
أتوقع منك أن تقوم بنفس الشيء عندما تسترد صوتك
مرحبًا - سيدة أودوني، هذا مكتب د نيكولايس -
لديَّ نتائج لورِنزو. هناك انخفاض قليل في الدهون المشبَعة C24 و C26
15 % حوالي- 15%؟-
قال الدكتور نيكولايس بأن لا تجرفنا العاطفة [أو الحماسة] كثيرًا، لأنه يمكن أن يكون اختلافًا عفويًّا
ألا يُسْمَحُ لي بفرصة قدر قليل من الفرح؟- سوف نعرف المزيد في الشهر المقبل-
شكرًا لك
!ميكيليا
أوجستو! اجلب شيئًا لتثبِّت لسانَه
أوه، يا طفلي
إذن، هل هذا نوع من النوبات، مثل الصرع؟
لا، ليست نوبة. وانما هو اشتداد مرضي أثاره لُعابٌ في القصبة الهوائية
لكننا نسحب له- بانتظام-
أعلم، ولكن رغم ذلك، بعض اللعاب يدخل في القصبة الهوائية
في أي طفل أخر تستطيع كَحَّةٌ [سَعْلَةٌ] أن تتخلص منها
في لورِنزو أصبحت سلسلة متدافعة من ردود الأفعال
والتي تتضاعف إلى ما رأيتماه توًّا
إذا حدث ذلك مرة أخرى ماذا نستطيع أن نفعل حيالها؟
فقط ساعده في محاولة التخلص منها خارجًا
نحن نطير في العماء هنا يا قوم أفضل ما أستطيع ان اقدمه هو تسكين الألم
ولكن إذا لم يكن هذا صرعًا، فإنه إذن يدرك تمامًا ما يحدث بينما هي تحدث
حسنًا، هذا ممكن
إذا كان لديه حالة [أزمة] قادمة يمكننا أن نتحدث معه أثناءها
هذا ممكن، يا ميكيليا
هذا ممكن
يناير 1985
انخفاض بنسبة 50%، صحيح؟
هذا صحيح
!أشكرك شكرا جزيلا. شكرا
فانتاستكو رائع
يناير 1985
أنا أعلم جيدًا بأننا لسنا علماء و لكننا لاحظنا ذلك
دعنا نفعلها بطريقتنا، يا أوجستو، ثق بنا
يجب أن أذهب - حسنا، شكرا لك -
مع السلامة
نيكولايس يقول أنه مثير جدا للاهتمام- مثير للاهتمام؟! انخفاض 50%؟
لكنه من المبكر جدًّا استخلاص نتيجة. قد يفكر ريزو في عمل تجربة
وطلب منا بأن لا نقول للآباء الآخرين
!ماذا؟ - ...هذا غير أخلاقيٍّ. فأخيرًا شيءٌ -
يجب أن يعلم الآباء - سوف نخبرهم. هم يستطيعون التقرير-
المؤسسة لديها قائمة بريدية - سنتصل بآل مسكتين -
أستطيع أن أتحملهم [كأني آكل غرابًا] في سبيل سبب جيد
ميكيليا
إمم....لذيذ هذا يستحق القيادة لـ 300 ميل لأجْلِه
والآن يا أصدقائي...الحلوى - هاك، دعني أنقل هذا -
وللوريتا..بعض العلوم..همم؟
شكرًا لكَ
إلى آباء الأولاد المصابين بـ ALD
تريدون منا ان نرسل ذلك؟
نعم يسعدنا أن ندفع تكاليف النسخ والبريد
لكنكما تروِّجانِ علاجًا
لا نحن فقط نبلغ بتقدم إيجابي في النظام الغذائي
سيكون من الخطأ أن نخفي هذه المعلومة عن الآباء الآخرين
سيدة أودوني، لدينا مجلس استشاري من الأطباء البارزين ونحن نأخذ توجيهاتنا منهم
وهم الحاصلون على الشهادات الطبية
نعم ياعزيزي، لكن نيكولايس يعلم عن هذا
والرجل البائس لا يفعل شيئًا- لأنه عالم مسؤول-
لا. بل لأن لديه أجندة [أهداف] أخرى - حسنًا، يا ميكيليا. اهدئي، اهدئي (يقولها بالإيطالية) -
أنتِ تعرفين يا لوريتا أنه في بعض الأحيان
يختلف اهتمام العلماء عن اهتمام الآباء
العلماء بشر و في بعض الأحيان يكونون مخطئين
وكرئيس للمؤسسة فأنت تمثَّلُنا نحن؛ العائلات
وسوف تخدم العائلات على نحوٍ أفضل بإعلامهم
وكل ما نطلبه هو أن تتفضَّل بإرسال هذه الرسالة إليهم. هذا كل شيء
لقد عانى الآباء المنضمين لمؤسستنا على نحو كافٍ بدون جعلهم ضحايا لآمال زائفة
لا يمكننا أن نصدِّقَ كلَّ مغفَّلٍ معه ملءُ جيٍبٍ (حفنة) من بذور المشمش [يشير لعلاج زائف قديم ادُعِيَ للسرطان]
Laetrile أو Amygdalin اسمح لي، هذا ليس نحن نتكلم عن مستخرَج من زيت الزيتون
وهي فكرة اقترحها العلماء في الندوة
وهي تنجح مع لورِنزو
ALD إنها تنجح بدرجة مهمة مع ولد مصاب بالــ
-مهمة جدًّا للآباء الآخرين الحق في معرفة ذلك
نحن نعلم أن هذا مرض مميت لذلك لديهم حرية الاختيار
واذا كانوا يشعرون كما نشعر يمكنهم الضغط على الأطباء
لأننا كآباء يجب علينا أن نتحدَّى هؤلاء القوم، وأن نحُثَّهُم
ما لم يكن هناك من يرغب في التساؤل وفي الحث
فكيف سيكون هنالك تقدم
حسنا، نحن نشعر أن هناك تقدمًا
لوريتا، نحن نعلم ذلك، لكن كل ما نقوله هو ابدأو بالجدال مع الأطباء
إذن، هل تخبرنا بكيف علينا أنْ ندير المؤسسة؟
نحن نطلب منكما فقط أن تنشرا المعلومات
هل ستُعَلِّمان الأطباء؟! من حيث نشأنا نعتبر هذا غرورًا
غرور - نعم -
إنه غرور حسنا
وهي تأتي من الكلمة اللاتينية arrogare.
هل تعرفها؟ هل تعرف جذر الكلمة، وماذا تعني؟
إنها تعني المطالَبة بما يحقُّ لكَ هذا هو أصلها (جِذرها)
وأنا أطالب بالحق في القتال من أجل حياة طفلي
ولا دكتور ولا باحث ولا مؤسسة لعينة لها الحق في منعي
بأن أطرح أسئلة قد تساعدني في إنقاذه
وأنت ليس لك الحق في إيقاف مشاركة المعلومات
!لذلك فكِّرْ في الأمر- عملنا هو مساندة الآباء-
أن نواسيهم وليس أن نثيرهم
إذا اعتقد الأطباء بأنكما اكتشفتما شيئًا فسوف يخطروننا في الوقت الملائم لهم
الوقت الملائم لهم ليس بالوقت الملائم لنا- ماذا؟ هل هم أقوياء للغاية...؟-
هل هم أقوياء للغاية لدرجة أن يجعلوكم صامتين؟
!إنهم ليسوا آلهةً
!هل تعلم بأن هذا الرضوخ مقزز للغاية
أنت تعتقد بأنك تعرف الكثير للغاية دعني أقل لك شيئًا
عندما مرض مايكل ابننا البكر، بحثنا عن أي شيء قد يساعده
أتعلم ما هي أفضل الأشياء التي حدثت؟ أنه تُوُّفِيَ بسرعة
والآن، تومي استمر ثلاث سنوات
لسنتين منهن، كان ولا يزال بدون بصره بدون عقله
!بدون كل شيء يجعله بشريًّا. إنه خُضَار
أوه يا رجل! لو تتوقف عن كل هذا الإنكار
انت لا تفعل شيئًا بإطالة معاناة ومهانة ولدك ولو لدقيقة أخرى إضافية
هل خطر لكما أنه ربما لا يريد العيش أكثر من ذلك؟
نعم، نعم. شكرًا لكَ
فبراير 1985
يجب أن يكون هذا خطأ
لا، نيكولايس يقول لا
...أوجستو- أوه، آسف-
هل يجب أن نخاطر بزيادة الجرعة؟ - لا، إنه هشٌّ للغاية -
أي زيادة أكثر قد تضر كَبِدَهُ
لورنزو، استمع لماما
يجب عليك أن تكون شجاع لأنك أنت وحدك تعرف كيفية ذلك
سوف نعد مع بعضنا، أنت وأنا، حسنًا؟
اسمع لصوت ماما والبوبو سوف يتركك
واحد اثنان
ثلاثة أربعة
ميكيليا
هل تعلمين بأني ممرضة منذ 18 عام قضيت 8 منهن في العناية المركزة لطب الاطفال
وأنا أعلم بأنه لا يمكنكِ دائما الالتزام بالقواعد، لكن...ْ
هذا الولد لا يجب أن يكون في المنزل
ينبغي أن يوضع في مستشفى مجهز على نحوٍ ملائمٍ
لماذا لا تقولين ما تقصدين؟
أنا لست مرتاحة مع هذا الوضع
حسنًا، أنا ولولرنزو لسنا مرتاحين لعدم راحتك
لا أستطيع الاستمرار في أن أكون مشاركة في هذا
سوف أعطيكِ إشعار استقالتي. ...سوف أبقى إلى أن
لا، يجب أن تصفِّي الليلة- !ميكيليا! اهدئي-
وكالتك سوف تتلقى شيكًا في الصباح
انظري يا روث [راعوث] نحن جميعا متوتِّرون قليلا هنا
انها تتحدث عن توفير مكان له يا ديردر وهي كناية عن دار إيواء المرضى
لورنزو لديه ما يكفي ليتحمَّلَهُ لن نعرِّض أنفسنا للشك واليأس
إنها مرهقة. هذا كل ما في الأمر
اسمعي، لا أعرف. يجب على أحد أن يتكلم
حظًّا سعيدًا
ما رس 1985
مساء سعيد، أوديني
انظر ماذا وجدت
انظر إلى هذا، هلا نظرتَ إلى هذا
دعني أريك
أين نحن؟ هنا
كان ذلك في 23/ يونيو, أي 21 شهرًا ماضيًا فقط
تعلم، حان الوقت يا قوم أن تهوِّنا قليلًا على نفسيكما
ديردر
إذا عرفنا لماذا الطريقة بأنها تنجح حتى نصف الطريق فقط
فبذلك سنعرف ماذا نفعل بعد ذلك
أوجستو كم عدد الصباحات اللاتي وجدتك فيهن نائمًا...ْ
تحت كومة من الأوراق البحثية مع الأضواء التي لا تزال مضاءة
ثم تصحو وتسحب نفسك إلى المكتب
إلى متى ستستطيع الاستمرار في ذلك
إذا مرضت - وسوف تمرض بذلك_ماذا سوف تفعل من أجل المال؟
ماذا تقصدين؟ بحق الله، إنه ابني
نعم، وكذلك كرستينا وفرانسسكو وقد مرت سنة منذ رأيتَهما
اسمعني، حسنًا؟
يجب أن تكون هناك حياة بعد [أو غير] لورنزو
ماذا تقصدين؟ أني ينبغي أن أستسلم ؟
اوه, يارجل. كلانا نعرف أنك حتى لو نجحت في جعل مستويات دهونه ينخفض إلى الطبيعي
فلا يمكن لدماغه إصلاح نفسه
كم من المايلين بقي له؟ هل سألت نفسك ذلك من قبل قط؟
ديردر، الآن هذا يكفي لا, لا تستغفلني
انا أعلم بأنك تعلم ولكنها لا تعلم
إطلاقًا
يجب أن تساعدني معها إنها لا تأكل ولا تنام
أنا خائفة عليها أعتقد بأنها بدأت تفقد عقلَها
أنت ترى كيف حالها معه إنها لا تستطيع تركه يمضي
يا ديردر البائسة
ميكيليا، ديردر كانت تتحدث بدافع الحب
أنا فقط أقول لكِ ما أرى
لأجلكما كليكما يجب أن تكون هناك حياة لكما بعد لورنزو
هل تعتقدين بأنه ليس له صوتٌ؟
ليس له رغبة في الحياة؟ إنه يؤكِّدُها من خلالِنا!ْ
إذا لا تستطيعين فهم ذلك !فليس هناك مكانٌ لكِ في هذا المنزل
ميكيليا، بحق الله، إنها أختكِ
وأنا أعتقد أنكِ تفقدين عقلَكِ، يا ميكيليا- حسنًا، إذن، وأنا أعتقد أنكِ يجب أن ترحلي-
أجستو ساعدها في حزم حقائبها أنا عائدة لابننا
أختكِ مُحِقَّةٌ أنتِ مجنونة. مجنونة تمامًا
هل تعتقد بأني مجنونة لتكلمي لصالح ابننا؟!ْ
نعم ! نعم! مجنونة!ْ
مجنونة ! معتوهة !مخرَّبة العقل
فقط امرأة مجنونة هي التي تتجنَّبُ كنيستها وزوجها وعائلتها
أنا آسفة للغاية لم أشأ أن يحدث ذلك قط
كيف لي أن استمتع بشيء وهو لا يستمتع بأي شيء؟
كيف لك بأن تكلمني عن حبه؟ وأنت تجعل من شأنه تافهًا لدرجة...ْ
أنتِ تلومين كلَّ أحدِ ما عدا نفسكِ ودمَّكِ [وراثتَكِ] السامَّة
!لا! لا
سيدة أودوني- اجلبي أنبوبًا-
هل عندكِ الأنبوب؟
لا تهزي برأسك، يا نانسي. قولي نعم تركيزي مع لورنزو
عزيزي انظر لي. استمع إلى صوت ماما. سوف نعد
واحد اثنين ثلاثة اربعة
انا أسكنه بأقصى ما أجرؤ عليه لا أعلم ماذا يمكن فعله غير ذلك
كيف يمكنه أن يتحمَّل هذا لساعات طويلة للغاية؟
أوجستو
لا أعتقد بأنه سيحتاج تحمُّلَ ذلكَ لساعاتٍ أكثرَ
ميكيليا، دعيني آخذه
أنت تحتاجين إلى الراحة- أنا بخير-
سيكون مفيدًا لي كوب من القهوة، رغم ذلك
لورِنزو لورِنزو استمع لماما
هل تستطيع سماعي، يا عزيزي
اذا كان هذا عسيرًا عليكَ للغاية، يا حبيب قلبي
فحاول إذن أن تطير...طِرْ بأقصى سرعتك إلى المسيح الصغير
ستكون الأمور بخير
ماما وبابا سوف يكونان بخير
نادرًا ما رأيتُ أي شيء مثل إصرار [تماسك، تشبُّث] هذا الولد
لديهم سرير متاح في الطابق الأعلى
لا لا لا، في دار للمرضى، لا
سوف يكون هذا أسهل على الجميع
لكني لن أكرِّمَ [أُشرِّفَ] لورنزو بذلك
ميكيليا. تعالي
ماذا؟- تعالي، هيا--
أيتها الممرضة- نعم-
والان اليوم سوف نأكل يا زوجتي [يقولها بالإيطالية] حتى التخمة
أنا لست جائعة
لا لا لا. أنتِ ستأكلين. اجلسي
ميكيليا، اجلسي. اجلسي
بدءًا من صباح الغد آل (اودين) يحتاجون كلَّ طاقاتهم
والآن اسمعي. لقد شرعنا في جعل دم لورِنزو طبيعيًّا، صحيح؟
وبزيت الأوليك، فعلنا نصف المهمة، لكن ذلك كان بالحظ
كان أكثر من الحظ بالأحرى
لا، لقد كان حظًّا. مجرد ملاحظة
لقد لاحظ ريزو شيئًا في أنبوب الاختبار، أليس كذلك؟
لقد جربناه على لورِنزو
لاحظ ريزو انخفاض 50 بالمئة من الدهون المشبعة في الخلايا الليفية
ولاحظنا انخفاض 50 في المئة في لورِنزو
ميكيليا هذا هو الحظ هذه هي الملاحظة
هذا كل ما في الأمر هذا ليس فهمًا [للمرض]
وإلى أن نفهم لماذا ينجح هذا حتى منتصف المسافة فقط...ْ
كيف يمكننا أن نتوقع النجاح للوصول إلى باقي الطريق
أحتاج أن أفهم يا ميكيليا تحتاجين أن تفهمي
لذلك من الغد سنعود إلى المكتبة
لا لا لا. سنستعرض كل الأدبيات العلمية كل شيء كُتِبَ عن استقلاب الأحماض الدهنية
كل كلمة نُشِرَتْ في العقد الماضي
لذا كلي. يجب أن تأكلي
أيًّا ما كانت الطاقة أو العمر المتبقِّي فيَّ فإني أريد أن أقضيهما [أستهلكهما] مع لورِنزو
لن تحتاجي إلى تركِهِ أنا سوف أذهب إلى المكتبة
سأنسخ نسخًا لكِ وأجلبها إلى البيتِ لكِ
أوجستو. نحن تحت ثاني رهن عقاري أنت لن تستطيع تحمل عدم الذهاب الى العمل
ميكيليا، سوف أعمل سوف أوائمُ الأمورَ بطريقة ما
ميكيليا، هذا مهم. أنا أحتاج إليك
أحتاج إليكِ، يا ميكيليا
لذا كلي
برافو. أحسنتِ
أبريل 1985 بعد 12 شهر من التشخيص
يا بتي. يا بتي
تركز كل هذه الدرسات حول الأحماض الدهنية على وسط السلسلة
لان وسط سلاسل الدهون المشبعة ذو علاقة بالكوليسرول
إذن فماذا يفعل هؤلاء الباحثون؟ فقط يفكرون في الكولسترول، الكولسترول
أين الـــ C12 و C14 و Cاللعينة 16
أوجستو، ما الذي تبحث عنه؟
انا أبحث عن الطرف الطويل لسلاسل الأحماض الدهنية!ْ
حسنًا. دوِّنْ ذلك لي
لا بد أن الباحثين يفعلون شيئًا بخصوص هذا
دون ذلك- الأحماض الدهنية طويلة السلسلة-
C18 إلى C26
المشبعة
وغير المشبعة الأحادية, أوكيه؟
حسنا. الآن أريدكَ أن تتوقف عن العمل لتناول الغداء
احصل لنفسك على غذاء جيد وأنا سأرى ما أستطيع فعله
هذا أفضل ما استطعت فعله منذ لحظة تقديم الاستفسار
مقال واحد من جريدة خاصة بعلم الطب البيطري عن الخنازير
لكنه عن الأحماض الدهنية الطويلة السلسلة - حسنًا ,شكرًا لكِ، يا بِتيِ
...اسمعي، أريد أن أعتذرَ عن
أوه، حسنًا, أنت إيطالي
72, 73, 74...
75, 76,...
77, 78...
جيد، يا سيدة أودوني
انتهى الأمر، يا حبي. أنت تعلم فقط أقوى و أشجع صبي
شخص مميز مثلك فقط يُختار لقتال البوبو (الواوا، المرض)ْ
سأعطيه القليل من الماء, حسنًا؟ 20 ملم؟
نعم
و يا نانسي جو , لما لا تخبرين لورنزو عن كم هو رائع العمل الذي قام به
عمل رائع ما فعلتَه، يا لورنزو
أحيانًا أتساءل يا حبيبي هل يدرك الناس كم أنت مذهل حقًّا
مايو 198
أوه، شكرًا لك, شكرًا جزيلًا لك
هل هذه هواية جديدة أم فعل عصبي لا إرادي؟
لا , هذه طريقة بسيطة للتفكير هذا كل ما في الأمر
انظري، كل دبوس _يا ديردر_ هو ذرتا كربون، حسنًا؟
أوه، يا إلهي- لا، لا، لا-
لنفترض أنهما] ذرتا كربون حقًّا, حسنًا؟]
،C2 و C4 و C6 إذن لدينا تفهمين؟
الآن، هاكِ ما أحاول فعله أحاول عمل سلسلة
سلسلة طويلة جدًّا من الأحماض الدهنية الاحادية الغير مشبعة
هذه القوم الجيدون، واضح ؟ - حسنًا, وما هؤلاء؟ هل هم القوم السيئون؟ -
...نعم، هؤلاء هم
القوم السيئون، حسنًا؟
...والآن _يا ديردر_ ما أحاول فعلَهُ
أحاول فهم العلاقة بين الجيدين والسيئين
إذن، حسنًا, الآن [لنفترض أني] أنا الإنزيم، حسنًا؟
وأنا أصل وأسحب ذرة كربون وأضعها في سلسلتي، حسنًا؟
ها هي سلسلتي ... واضح .
الان، سوف تكونين أنتِ إنزيم صنع السيئين، حسنًا؟
لا لا , افعلي هذا من أجلي. أنتِ إنزيم صنع السيئين، حسنًا؟
خذي هذا، حسنًا؟
الآن أنتِ تصِلِين وتسحبين ذرة كربون وتضعينها في سلسلة مجموعتك السيئة
كان لدي مشكلة كافية مع [تشبيه] بالوعه المطبخ
لا،لا. فقط افعلي هذا فقط ثم سأشرح لكِ، حسنًا؟
إذن، فليبدأ كلٌّ منهما الآن في صنع السلاسل
حسنًا؟ اصنعي واحدة أخرى. هذا جيد يا ديردر
جيد، ونضع واحدة أخرى
هاكَ المصادر عن مُرَكبَّات الإنزيمات- Mille grazie آ..شكرا لكِ. ميلي جراتسي شكرًا جزيلًا أو ألف شكر بالإيطالية*
Prego بريجو (عفوًا بالإيطالية) - بريجو! جيد جدًّا-
الآن , هل صنعتِ لي النسخ الإضافية- يمكنكَ المراهنةُ على ذلك-
بالنسبة لميكيليا، كيف حالها؟- إنها بخير, إنها بخير-
إذن، ها نحن. نصنع سلاسلَنا بنفس المعدَّل تقريبًا, صحيح؟
وهذا كما كان المرء ليتوقَّعَ، صحيح؟
ولكن، الآن، يا ديردر، لو كنا إنزيمين
في أجسام الفئران والخنازير الصغيرة و لورنزو
كلما أسرعتُ أنا، أبطأتِ أنتِ
الآن، لماذا يحدث ذلك؟
لماذا كلما أسرعتُ أنا أبطأتِ أنتِ؟ لو أننا كلانا إنزيمان منفصلان
هذا يعني أنه يجب أن تكون هناك علاقةً من نوع ما تحدث بين الاثنين
أننا نؤثر على بعضنا البعض بطريقه ما هنالك نوعٌ ما من التفاعل
لكنْ ما هو؟
ما هو؟
1985 29مايو
واحد , اثنان
ثلاث , أربعة
خمسة , ستة
سبعة شموع
وماما ستطفؤها لأجلك
تمنَّ شيئًا
ماكيلا! ماكيلا! إنهما نفس الإنزيم
هناك إنزيم واحد فقط لكلا نوعي السلاسل إنه نفس الإنزيم اللعين
بالتالي إذا أبقينا الإنزيم مشغولًا بتصنيع الدهون الأحادية الغير مشبعة
فسيشغَلُه عن تطويل المشبعة
صحيح! إذن لدينا وسيلة لخداع الطبيعة
نعم, إنه مبدأ يسمَّى بالتثبيط التنافسي [أو الكبح التنافسي]
إذن، هل تعتقد _يا دوجلاس_ أنها فرضيَّة معقولة؟
أعتقد أنها أكثر من ذلك. إن ما قمتَ به هو أنكَ وضَّحْتَ المسار الكيميائي الحيوي
أوجستو، أود أن أهنئك
هذا سيفسر لماذا حمض الأوليك ينجح جزئيًّا فقط
كما ترى. إنه ذو سلسلة منخفضة للغاية C18 نعم, إنه
بالتالي، يجب أن نضع حاجزًا ثانيًا يجب أن نمنع الأجزاء السيئة من الدخول لباقي السلسلة الأطول
الدهون المشبَعة ذوات السلاسل الأطول C22 و C24 بين
وهكذا سنوقف المواد اللعينة تمامًا
وكيف سنفعل ذلك؟- الأحادي الغير مُشْبَع C22 بإضافة الـ-
ذلك حمض الإيروسِك- نعم، بالضبط-
إمم
مارثا- نعم، يا دكتُر-
وسط دراساتنا على الحيوانات، سوف تجدين ملفًا عن حمض الإيروسِك
e-r-u-c-i-c تُتَهجَّأ
حسنًا- شكرًا لكِ-
أنت لا تعتقد بأن هذا سوف ينجع؟
أعتقد أن ما قمتَ به هو افتراض نظريةٍ قد تكون ذات نفعٍ هائلٍ
ولكن، بالنسبة لحمض الإيروسك، فإنه يسبِّبُ مشاكل قلبية في الفئران
واذا كان غير آمن بالنسبة للفئران، فلا أعرف أي مبرر قد يكون هناك لاستعماله _شكًرا_ كعلاج للبشر
ولكن، يا دوجلاس... حمض الإيروسك هو المكون الرئيسي في زيت بذور اللفت (الشلغم)، صحيح؟
زيت بذور اللفت طعام شائع في الصين والهند
ومعدلات إصابتهم بأمراض القلب أقل بكثير من هنا [عندنا]
حسنًا، انظر إلى هذه الوثائق
تشحمات قلبية وتضرُّرات عضلة القلب وترسُّبات الكولسترول في غدة الكظر وتضرر للجهاز التناسلي
أخشى أن وزن الأدلة كبير للغاية
ولا توجد دراسات على البشر، ولجنة مراجعات البحوث...ْ
لن تقوم بأي شيء على الإطلاق سوى إبعاد حمض الإيروسِك عن الأيدي
ولكن الدراسات على البشر قد أجراها التاريخ
لقد كانوا ولا يزالون يأكلون هذا الشيء في تلك البلدان منذ آلاف السنوات
لا يمكن أن تتوقعي مني أن أبدأ بروتوكول علاج بناءً على هذا النوع من المزاعم
يجب أن تبدأ بروتوكولك الخاص بك
عندما يكون الأطفال يموتون وتجد طريقةً للبحث في هذه
إنه المنطق السليم
ميكيليا، ميكيليا، أعلم...نحن لدينا بوضوح تناقض
نحن نبحث عن معلومات أكثر. ولا نستبعد حامض الإيروسِك، هذا كل ما في الأم
ميكيليا، إذا أهملتُ كلَّ هذه الأدلة
وبدأنا في علاج يقوم على حامض الإيروسِكْ...ْ
ثم فرضًا حدث شيء خطأ، فماذا بعد ذلك؟
حسنًا، أعتقد أن نسبة المكافأة في مقابل المخاطرة غير جذابة بالنسبة لكَ
أستمحك عذرًا؟
حياة صبي واحد ليست مكافأة كافية بالنسبة لكَ
للمجازفة بسمعة المؤسسة وتقدير زملائك لك
هذا نقد غير مقبول [وغير منصف ولا صحيح، لا لزوم له]
مسؤليتك محصورة اتجاه ولدك الخاص بكِ فقط
أما مسؤليتي فهي اتجاه كل الأولاد الذين يعانون من هذا المرض
الآن ومستقبلًا
بالتأكيد أنا محزون [مكروب] لمعاناة ولدكم
وبالتأكيد أني أُثْني على الجهود التي تقومان بها لأجله
ولكني لا أستطيع فعل شي مع هذا الزيت
نحن لا نطلب _يا دكتُر_ حزنك أو ثناءك [إطراءكَ]
نحن نطلب فقط قليلًا من الشجاعة
حسنًا. لا بأس
لا، مهما كان ما يقوله الأطباء، فإن العقل [المنطق] يخبرنا أنها مخاطرة تستحق القيامَ بها
ولكنْ _يا صديقي_ نحن نحتاج متعاونًا متعاطفًا، واضح؟
لو كان الأمر بيديَّ، لفعلت أي شيء أستطيعه للمساعدة، يا سيد أودوني، فأنا لدي طفل أيضًا
لكني لا أحب الاحتمالات التي لدينا
انت تعرف انهم قالوا نفس الشي عن حامض الأوليك سابقًا، والذي كان هاهنا موجودًا على الرف
ما نحنُ بصددِهِ مسألةٌ أخرى تمامًا
فاستخراج الدهون المشبعة C24 و C26 من زيت بذور اللفت ( الشلغم ) صعب جدًا
سوف يتطلَّب من أفضل كيميائيِّ لدينا عامًا على الأقل
ثم لن تحصل أبدأ على موافقة إدارة الأغذية والأدوية [الأمِرِكِيَّة]. حمض الإيروسِك للاستخدام البشري!؟
آسف, لكنْ لا أحد في هذا البلد سيلمسه
حسنٌ، وماذا عن خارج هذا البلد،همم؟
آ..لا أدري أين أُرْسِلَكَ
سيد بلرمن! نحن عملاء لأكثر من دستة (12) من الشركات الأجنبية. لا بد أن إحداها تستطيع المساعدة
ربما كل ما نحتاجه هو النظر إلى قائمة الشركات الأجنبية
لا لا لا. أنت وزوجتك لديكما ما يكفي لتقوما به
أنا متأكدة أن السيد بلرمن سيسعده إجراء الاتصالات لأجلك
سنحتاج أن نكون محميين قانونيًّا
لو حدث أي شيء خطأ, أي شيء خطأ. هذه الشركة لن تُعتَبَر مسؤولةً قانونيًّا عنه
أوه, لن نحملك أي مسؤولية قانونية. لا، لا
وسأكون ممتنًا إذا استطعت نشر هذا لنا
تفاعل الدهون الأحادية الغير مشبعة والدهون المشبعة
تطبيق علاجي في مرض حثل بيضاء الدماغ والكظر ALD
واو- أأنت كتبتَ هذا؟ -
نعم , لقد شعرنا أننا إذا طلبنا المساعدة فيجب أن يكون منطق تفكيرنا واضحًا جدًّا
شركه كرودا للكيميائيات لندن
لقد قرأنا كلنا ورقتك البحثية ويجق أن أقول إنها تحفة في علم الكيمياء الحيوية
لقد تواصلنا مع أكثر من مئة شركة كلهن قلن أن الأمر صعب للغاية
حسنًا, كان انطباعي الأول أن هذا مستحيل للغاية على نحوٍ لعينٍ
لكني كنت أقوم بتجزيئات مختلفة لمدة 40 عامًا وسأودُّ محاولةَ القيامِ بذلكَ
كم تعتقد أنك ستحتاج من الوقت، يا سيد سَدَبِيِ؟
لدي ستة شهور فقط قبل التقاعد لذا سنرى
حسنًا، إذن سأتركك تشرع في ذلك اتصل بي إذا كان لديكَ أي سؤال
اتفقنا. إلى اللقاء إذن
شركة كرودا للكيماويات لندن
سبتمبر 1985 سبعة عشر شهرًا بعد تشخيص المرض
تُرى من يكون هذا؟
آه، صديقتكَ الطيبة وندي
ومعها كل أنواع الخضروات والفواكه الرائعة
أهلً،ا ميكيليا- لماذا كل هذا التكليف!؟-
أهلًا، لورنزو
هل جاك ليس في المدرسة اليوم؟
إنه لا يشعر أنه بخير
ساذهب للسير مع السيدة جِمْبِلْ وسنعود بعد قليل
لقد أعطيته دواء الأُكساربازبين الخاص به و 15 مل من الماء oxcarbazepine
هل تريدين مني فعل شيء آخر؟
أنا واثقة أنه سيحب قراءة قصة له
هل لديك مشكلة في ذلك؟
جيد
لقد جاءته نوبتا غضب
أوه, أنا حزينة
لا بأس
د. ريزو وضعه في تجربة حمض الأوليك
هذا جيد
أهلًا، جاك
اهلًا، حبيبي
شكرًا لكَ على البطاطس
قل مرحبًا, يا ولدي
أهلًا سيدة
أودوني
لقد رأى كيف رحل جايبرت
هو يعرف ما ينتظره
فنسوا جوعهم واتبعوا الطائر
ووصلوا إلى فسحة في الغابة
وكان هناك أمامهم كوخ صغير يلتمع في أشعة الشمس الغاربة
فصاح هانسِل: انظري يا جريتِل هذا الكوخ مصنوع من كعكعة الزنجبيل
"أجابته جريتِل: " فعلًا إنه كذلك بينما هي تصعد عليه وتذوق قطعةً منه
والتي انتزعتها من الجدار
والسقف مصنوع من ألواح متداخلة من حلوى الزبدة
وعتبات النوافذ مصنوعة من الشيكولاتة. هكذا أعلن هانسل، كاسرًا قطعة منها
وقالت جريتِل: زجاج النوافذ من حلوى سكر النبات الشفاف. وفي تلك اللحظة
يا نانسي جو، ألا تعتقدين أنكِ تستطيعين وضع القليل من الحماس أكثر؟
لورنزو يحب الكلمات. يحب صوت اللغة
حسنًا، أنا أتلقى أجري مقابل التمريض وليس قراءة القصص
وهل قرَّرْتِ أن عقله لا يحتاج تغذيةً بنفس القدر مثل جسمه؟
!أي عقلِ؟
أستسمحكِ عذرًا! [=ماذا قلتِ؟!]
لا شيء
اخرجي
اخرجي فقط-
لقد قرأت عن هذا المرض! أعرف ما يفعل في دماغه!ْ
لورنزو لا يحتاج مثل هذا من متوسطة التعليم ذات مستوى ذكاء منخفض!ْ
واجهي الأمر, الأمر على وشك الحدوث حرفيًّا: الشمس غابت ولم يعد أحد إلى المنزل*
!اخرجي فقط. اذهبي- حسنًا، عيد ميلاد سعيد-
!اخرجي- !إجازة سعيدة-
!وموسم عيد ميلاد بهيج
قرب غابة كبيرة عاش حطَّابٌ فقير
مع ابنيه الاثنين؛ هانسِل و جرِتِل
كانت الأوقات [الظروف] عصيبة جدًّا وفي أحد الأيام لم يكن لديهم طعام
ما عدا قطعة خبز صغيرة بائتة
لكن هانسل، كان يشبهك يا عزيزي
لقد كان فتىً ذكيًّا يعرف كيف يحل المشاكل الصعبة
كان الحطَّابُ حزينًا جدًّا
هل ستظلين تفعلين هذا؟
هي جلت بذلك على نفسها وسلَّمَتْ نفسَها للظلام الخارجي
ميكيليا ميكيليا, نانسي جو كانت ممرضة جيدة. أنت درَّبْتِها على نحوٍ جيدٍ
نعم , لكني أريد أحدًا يعطيه ما هو أكثر من العلاج الطبي
شخص يعتني بعقله وروحه
أعتقد أني وجدتُهُ
ماذا؟
لقد كتبت لـ أوموري. وطلبت منه أن يأتي ويمكث معنا
أوموري؟- نعم-
لورنزو محاط بالنساء طوال اليوم لا أريد له أن ينمو مصابًا بتوتُّراتٍ [أو اضطرابات]
لكنكِ لا تستطيعين انتزاعَ صبيٍّ من قرية صيادي السمك الخاصة به...ْ
وجلبه هنا لتمريض لورنزو
ليس لتمريضه، بل ليكون صديقه ليجلب جزر القمر إلى هذه الغرفة
نحن لا نستطيع قلع هذا الشاب من عائلته وطريقة حياته
أين سيعيش؟
هنا، في غرفة لورنزو
ولكن...إنه لا يعرف الإنجليزية
إنه مسلمٌ. وأفريقيٌّ
لا يمكن أنْ نجلب أفريقيًّا إلى هذه البلاد العنصرية ليكون مواطنًا من الدرجه الثانية
إنها واشنطن
سيكون جزءًا من هذه العائلة. سأعلِّمه الإنجليزية هناك الكثير مما نستطيع أن نفعله له
أوه , ميكيليا
هاهنا. اجلسي، اجلسي
حسنًا .آخر مرة رأى أوموري لورينزو .
كان يتسلق الأشجار
كان صبيًّا شقيًّا نابضًا بالحياة، مفعمًا بالحيوية
في الرسالة التي كتبتِها إلى أوموري
هل أخبرتِهِ عما سيراه عندما يدخل هذه الغرفة
أخبرته أنه سيرى صغيرًا مريضًا جدًّا ويحتاج صديقًا
أهذا كل شيء فقط؟
كيف تريدني أن أصفه؟ لغز في الكيمياء الحيوية!؟
هذا غير صحيح [يقولها بالإيطالية]
تعلمين أنه ليس كذلك بالنسبه لي
أوجستو، عندما تنظر إليه، ما الذي تراه؟
أخبرني الحقيقة
الامر أصعب جدًّا
من أن أعرفه على وجه اليقين
ما تبقى من لورنزو الخاص بنا
إذا كان شخصٌ لا يستطيع الحركة
لا يستطيع الإبصار
لا يستطيع الكلام
كيف نعرف ما هو موجود في روحه [نفْسِه]؟
إنه ولدي الصغير
أمنيتي الوحيدة
أن يعود كما كان في السابق
مارس 1986 23شهرًا بعد التشخيص
كيف أقنع هذا الرجل أن يستسلم
أخبره أن صحته لن تتحمل. توقُّعاتنا كانت غيرَ واقعيَّةٍ
اسمع , إن "دون" رجل كان يعمل طوال حياته في كريمات الوجه ومستحضرات التجميل
بعمله بهذا الزيت، هذه تجربة حياته الأكثر إثارةً أنت أخبره, أنا لن أفعل
حسنًا. لمصلحته الخاصة، سوف أضطر إلى ذلك
ثم اتصل بالسيدة أودوني وأخبرها أنك اوقفت العمل
يُستحسَن أنْ أتركه
حسنًا تفعل
!أوموري
لورينزو .....أوموري هنا
سبتمبر (أيلول) 1986
صباح الخير
صباح الخير سيد سِدَبِيِ
هناك قنينة من حمض الإيروسك النقي الثلاثي الجلسريد على مكتبي
رجاء ..هلّا أوصلتموها الى السيد أودوني الصغير بأسرع ما يمكن
انا ذاهب إلى المنزل الآن وداعًا
وداعًا، سيد سِدَبِيِ
حسنا, يُستَحسَنُ أنْ نبدأ في ذلك
سبتمبر 1986
أربعة أجزاء من صديقنا القديم [الزيت الأول]؛ حمض الأوليك
ومعه
جزء واحد من الإيروسِك
وتبدأ الرحلة مثل كل الرحلات الجيدة...ْ
مع الطعام
أين الممرضة البائسة؟
سآخذ القيمة القاعدية [نسبة عينة ما قبل تطبيق التجربة] بنفسي إذا لم تَحْضُرْ هنا قريبًا
الشهر فترة طويلة للغاية. لو فحصنا دمي كلَّ أسبوعٍ...ْ
وعملتُ تخطيطًا لقلبي، فسنعرف ما يكفي للبدء في علاج لورِنزو في وقتٍ أقربَ
!أوه،أخيرًا
أهلًا
كيف حال أم النمر [البطل]؟
ألم يخبرْكِ أوجستو؟
أنا هنا لأكون فأر [تجارب] لورنزو
هذا عرض عطوف جدًّا، لكني لا أستطيع تركَكِ تفعلين هذا
أنا حاملة للمرض، مثلكِ تمامًا. مستويات الدهون في دمي بنفس مستوى ارتفاعها في دمِكِ
لقد أُخِذَتْ القيمة القاعديَّة الخاصَّة بدمي...وأنا أتضوَّرُ جوعًا
أوه , كنت أنتظر أن ألتقي بالشخص الأهم في حياة لورنزو
يسعُدُني الترحيب بالخالة ديردر
حسنًا, من الرائع أنْ ألتقيَ بكَ أيضًا
لا، لا يا ميكيليا لا أريد جدالًا. يا ميكيليا، أنتِ لا يمكنكِ اختبارُه
لورنزو يحتاجكِ في صحة جيدة وبخير- لذلك ستُعَرِّضُ ديردر للخطر-
...بدون حتى مناقشة
هيي! لقد طفتُ كلَّ أنحاءِ الهند
فلابد أني أكلتُ زيتَ اللفتِ حتى التخمةِ [حتى إتخام المستقيم به] من قَبْلُ
لقد كنتُ صائمةً طوالَ اليوم [لأجل التحليل]- حسنًا. اشرعي. جربيه-
حسنًا، ها نحن نبدأ
إذن...هل طعمه كريه؟
لا، إنه جيد- إنه جيد-
جيد. كلي، كلي
ليس لدى أختِكِ آثارٌ جانبيةٌ؟
كلا على الإطلاق إن كنا استطعنا جعل المستويات طبيعية
في حاملةٍ للمرضِ بسرعة للغاية هكذا، فمن يدري [ماذا نستطيع فعله أيضًا]؟
سوف نبدأ مع لورِنزو مباشرةً- رائعٌ-
نحن ممتنُّون بشدَّةٍ- لا، لا-
ولا حاجة للإشادة بديدي، فأر العائلة
ما الجرعة التي ستعطونها للصَبِيِّ؟- ليس لدينا وقتٌ لنكون احترازيِّين-
لقد قرَّرنا أن تكونَ 8 جرامات
27سبتمبر 1986 اثنان وعشرون شهر بعد التشخيص
مرحبًا- سيد أودون؟-
أودوني, نعم
اسمع, لدينا مشكلةٌ في عينة الدم هذه
لديكم مشكلة؟ ما هي المشكلة؟
هل يمكن أن يكون هناك خطأ بوضع الاسم؟
لا . لا خطأ. لماذا؟
حسنًا, لقد أجرينا التحليلَ مرتين ومستويات C24 و C26 تأتي طبيعية
تأتي طبيعية؟
حسنًا، آ...أنا
هل لديك العينة أمامك ؟
نعم
ما هو الاسم الموضوع على العينة؟
لورنزو مايكل مورفي أودون
إنه أودوني
لا , ليس هناك خطأ
ولكن شكرًا لك, شكرًا لكَ جزيل الشكر- حسنًا، سلام-
8ديسمبر 1986 23شهرًا بعد التشخيص
ماذا يحدث؟
مستويات لورنزو طبيعية
اعزفي اعزفي- أوه، هذا رائع-
الآن، اشربه كله، يا ابني
حتى آخر قطرة. جيد
ماما تقول أن هذه هي القنينة الوحيدة في العالم
حسنًا، والآن بما أننا دمرنا الدهون في دم لورنزو
فأنا متأكدٌ بأن السيد سِدَبِيِ سوف يصنع لنا المزيد بوفرة، هه؟
ماما تقول أنها مُهرَّبة [أو غير قانونيَّة]
أنا أعرف أن هذا جزء ضئيل من ثمنها
لا، لا،لا، يا وِنْدي- ينبغي أن تأخذَه-
لا, نحن نعمل بنظام المقايضة
زيتنا مقابل إنتاجك، هه؟
لا توجد بطاطس بهذه الكثرة في العالم لتكفي
حسنًا، تفضَّلْ
إذن, متى ستخبر نيكولايس؟
حسنًا, لقد أخبرناه هو وأطباءَ آخرين وأرسلنا كل بيانات الأرقام
ما الذي كان لديهم ليقولوه؟
إنهم يدرسون بتأنٍّ. يريدون إجراء المزيد من الدراسة
وِنْدِي، هذا يكفي
إذن، هل على باقي الأطفال أن ينتظروا؟
نحن نعرف ما نفعل حيال ذلك, أليس كذلك؟
الأطباء كان لديهم من قبل صعوبة شديدة في قبول الزيت الأول
وهم يريدون أن يرَوْا كيف يسير الأمر مع لورِنزو بالزيت الثاني
لكن ليس لدينا الوقت, أليس كذلك؟
لا
لذا سنترك الاهتمامات العلم لمؤسَّساته
عيد ميلاد سعيد
إلى اللقاء، يا جيك
فبراير 1987 ماذا حدث لجهاز الشفط؟
لا حاجة لها، يا ميكيليا لا داعي لأن تعمل أربع ساعات
أنا أطفأتُ الجهازَ
طوال الليلة الماضية كان يبتلع بنفسه
!أوجستو! أوجستو
بعد ستة أشهر
نأمل أن نُعْلِنَ قريبًا جدًّا...ْ
عن تطور جديد في العلاج بالنظام الغذائي
إنه باهظ، ولكن بمساعده الحكومة
...وهذه المؤسسة الرائعة
سوف نبدأ تجربة جديدة قبل نهاية السنة
أستطيع أن اسمع من خلال ذلك أنكم تتمنون لنا التوفيق
!معذرة، يا دكتُرْ
دكتُرْ, هل تشير إلى الزيت الذي اخترعته أسرةُ أودوني للورنزو؟
سنأخذ الأسئلة لاحقًا- لا بأس، لا بأس, إنه سؤال جيد-
كان يجب أن أشير إلى هذا ربما، لكن...ْ إن أسرة أودوني كانوا نشطين للغاية
ونحن مدينون لهم
فبفضلهم نحن نحضر بروتوكولًا علاجيًّا
لتراجعه لجنة الدراسات على البشر
إذا استطعنا بعد ذلك إقناع الحكومة بتمويلنا
فسنعرف عندئذٍ ما إذا كان لهذا الزيت له ما هو أكثر من قيمة علاجية مؤقَّتة
لكنه يعمل. لقد نزلت مستويات الدهون المشبعة في دم لورنزو إلى المعدل الطبيعي
لهذا السبب بالضبط نحن سنقوم بهذه التجربة
أنتِ لا تتوقعين مني أن أصادق على علاج....ْ
بناء على ملاحظة واحدة واعِدة
هناك اثنتان! ولدي يتناول الزيتَ منذ ستة شهور
ماذا ؟
نعم، يا إلارد، وقد نزلت مستويات الدهون المشبعة في دمه إلى الطبيعي. إنه بخيرٍ
أنتِ تتلاعبين بآمال الناس
من أين جاء آل أودوني هؤلاء؟ أيحسَبونَ أنهم يعرفون أكثر من الأطباء؟
من أين حصلتِ على هذا الزيت؟- من آل أودوني, حصلوا عليه من إنجلاند [إنجلترا]
ليس لديهم موافقة من إدارة الأغذية والأدوية الأمِرِكِيَّة
إنه غير قانوني. أعطوا الأطباء فرصةً...ْ
هيا يا إلارد. إنه خليط من من زيتي طبخ
زيتا طبخ !؟ ما هي الجرعة لو تسمحين ؟
وما هي الأعراض الجانبية لهذا؟
وكيف سندفع لأجله؟- يجب أن يكون هناك بروتوكول رسمي...ْ-
قبل أن نتمكن من جمع التمويل. أفهم أنه سيكلف أكثر من 1،000 $ للتر الواحد
ودعيني أقول شيئًا آخر: لن تجدي أي شركة تأمين أو حكومة ستدعمك بدون الموافقة
والطريقة الوحيدة للحصول عليها هي من خلال الاختبار الشامل
AZTهذا نفس ما قالوه لمرضى الإيدز عن دواء لكنهم كافحوا وحصلوا عليهِ
لأنهم كانوا يموتون لم يكن لديهم وقت لينتظروا
لقد كاد بيتنا يصاب الجنون بالأمس! أريد ذلك الزيت!ْ
مايو 1988 عيد ميلاد لورنزو العاشر
هاكَ، يا عزيزي , هذا ولدي الجميل
ياله من ولدٍ كبير وقوي
نعم، يا عزيزي، نعم
الجهاز العصبي
المايلين
كما ترين، يا ميكيليا
انه كمن انحبس في كهف مظلم
لأن دماغه فقد الكثير للغاية من المايلين فهو لا يستطيع أن يجد طريقه للخروج
الآن , نحن نعرف أن الوظائف العقلية البسيطة عنده سليمة
إنه يتنفس , يبتلع , قلبه ينبض
ومن العالم الخارجي , يستقبل الأحاسيس
اللمس
الألم, البرد
و هنا المشاعر البدائية
الخوف والجوع والرغبة
بينما هنا في قشره الدماغ الحديثة الجزء الأرقى من الدماغ، يقبع هنا
طريقة تفكيره وخياله وذاكرته
الأشياء التي تجعل كلًّا منا ما تكونه شخصيته
إذن, كيف يستطيع أن يصبح مثلنا
إذا كان البلع البسيط بالنسبة مهمة هائلة للغاية؟
إيجاد الطريق...ْ
إيجاد الطريق...إيجاد المسار من عقله
إلى العالم الخارجي
كأنه يحاول المرور بجسده من جدار حجري
بالتالي هو ينتظر, أليس كذلك؟
هو ينتظر
ميكيليا
هل فكرتِ من قبلُ على الإطلاق
بأنه
ربما كان كل هذا الكفاح
لأجل طفل شخصٍ آخر؟
نعم
لكنني وعدته...وعدته
بأن عالمه لن يكون صامتًا أبدًا
بأنه لن يكون وحيدًا أبدًا
نعم
بعد سنتين
في صباح أحد الأيام وقف أرنب على ضفة نهر [أو على كومة]
رفع أذنيه واستمع إلى صوت التريت تروت الخاص بحصانٍ سيسيٍّ [من الأنواع الضئيلة]
كان هناك حنطورٌ آتٍ على الطريق، يقوده السيد مكجريجُر
وفي جانبه جلست زوجته السيدة مكجريجُر وقد ارتدت أفضل قلنسواتها
حالما مرَّا، نزل الأرنب بنيامين إلى الطريق
وانطلق بقفز وطفرٍ ونطٍّ لينادي أقاربَه
الذين يعيشون في الغابة بجانب مؤخرة مزرعة السيد مكجريجُر
كانت تلك الغابة مليئة بجحور الأرانب
وفي أكثر كل الجحور أناقة وترتيبًا وليونةً عاشت عمة بنيامين وبنو عمته فلوبسي وموبسي وذيل القطن وبيتر
السيدة الأرنبة العجوز كانت أرملة
كانت تكسب عيشَها من خلال حياكة قفازات مصنوعة من صوف الأرانب ودفايات رسغ
ذات مرةٍ اشتريتُ زوجًا منها
ما الأمر ياعزيزي؟ ألا تحب القصة؟
لورنزو
ألا تحب القصة؟
إنه يفعل ذلك كثيرًا مؤخَّرًا
متى؟- على نحوٍ رئيسيٍّ في وقت القصة-
عزيزي
استمع بعنايةٍ لماما
هل اسمك الأوسط باتريك؟
لا...هل هو بيتر؟
هل هو بيتر؟
لا، يا حبيب ماما
هل هو مايكل؟ مايكل مورفي؟
!نعم! نعم
أنتَ فقط لا تعرف كيف تقول ذلك يا عزيزي
هل ستعلِّمُ ماما كيف تقول لا؟
عندما تغلق عينيك، هل يعني ذلك لا؟
أوه، يالي من حمقاءَ! هذا سؤالٌ يُجاب عليه بنعم
حسنًا. أنت لا تريد أنْ تسمعَ قصة الأرنب بنيامين بعد ذلك، أليس كذلك؟
هذه إجابة حاسمة! جيد جدًّا أيها الشابُّ
لا مزيد من قصص الأرنب بنيامين. كيف يمكن أن ماما كانت عديمة التفكير هكذا للغاية!؟
سنأخذ كل قصص الأطفال هذه إلى أطفال المستشفى
جاء وقت الأشياء الكبيرة قصص بطولية
جيد. الآن عليكَ أنْ تخبرَنا بما تريد
رواية ملك الماضي والمستقبل لـ تي إتش وايت
نام الولدُ جيدًا في وكر الغابة، حيثُ رَقَدَ
في البدء، غطس تحت سطح النوم فقط [غفا فقط]
ثم انزلقَ في النومِ كسمكة سلمون في الماء الضحل
قريبًا جدًّا من السطح لدرجة أنه تخيَّل نفسَه يطير في الهواء
لقد ظنَّ نفسَه مستيقظًا، لكنه كان نائمًا بالفعل
لقد رأى النجوم فوق وجهه
تدور حول محاورها الصامتة التي لا تنام
وأوراق الأشجار تصدر أصوات حفيفٍ قبالتَها
وسمع أصوات حفيف ضئيلة في العُشْبِ
كانت أصوات الأزيز الضئيلة الخاصة برفرفات أجنحة وخطوات النحل الرقيقة
وبطون الحشرات المختلسة في زحفها على أنصال العشب
وسمع صليلًا [أو خشخشةً] أمام نبات السرخس، أخافه في البدء ثم أثار اهتمامَه
حسنًا, هل هذا إصبع إبهامكَ؟
هل هو إصبعك السبابة؟
إصبعكَ الأوسط؟
إصبعكَ الصغير [خنصرُكَ]؟
إنه إصبعكَ الصغير [الخنصر]. عليكَ أن تعتقد أنك تستطيع تحريكَ إصبعِكَ الصغيرَ
حسنًا, أخبر دماغك أنْ يُخْبِرَ ذراعك
أن يخبر يدك أن تحرك إصبعك الصغير
هيا عزيزي أخبر دماغك أن يخبر ذراعك
أن يخبر يدك أنْ تُحرك إصبعك الصغير
هيا يا صديقي. ياله من شيءٍ رائعٍ. إجابة بنعم
ثم يكون هناك إجابات بربما ويُحتمَل
وربما حتى جملة "اخرسي يا ماما"، لكنْ الآن نحتاج أن نصل فقط إلى كلمة نعم
لذا، أخبر دماغك أن يخبر ذراعك
أن يخبر يدك أن تحرك إصبعك الصغير
هيا، يا حبيبي أخبر دماغك أن يخبر يدك
أن تُحرِّكَ إصبعك الصغير
هيا، لورنزو. أنت تستطيع فعلها يا صديقي
أنت تستطيع فعلها
هيا، يا لورنزو
جامعة ويسكونسن كلية الطب البيطري
وقد وُلِدُوا بدون مايلين، صحيح؟
الحيوانات الثدييَّة العليا [المتطوِّرة] الوحيدة العديمة المايلين في الوجود على نحوٍ طبيعيٍّ
وهذا ينتقل من الأمهات إلى الأبناء؟
نعم
أمهم من منطقة إدنبرة. هذه هي ياسمين
هي لا تختلج [غير مصابة، حاملة فقط للمرض]، لكن جِرَاءَها الذكور يختلجون
أتعتقد أنكَ تستطيع إيقاف اختلاجهم؟
حسنًا، آمَلُ ذلكَ
بزراعة الخلايا العصبية، نتوقع نمو مايلين جديد
لقد تمكنا من إعاده المايلين جزئيًّا في الجرذان والفئران لعشر سنوات من التجاري
وهذا قابلٌ للتكرار
ولكن إذا استطعنا تمويل هذا العمل، فلعله سيكون الأول في الحيوانات العليا [أو المتطوِّرة]
وبعد ذلك في البشر، هه؟
حسنًا، في الوقت المناسب، نعم
د. دانكان، إذا ساعدتُكَ في زيادة هذا التمويل
وإذا استطعنا جمع الباحثين مع بعضهم ليتعاونوا...ْ
فأعتقد أننا سنستطيع تحقيقَ الكثير جدًّا في وقت قصير جدًّا
أوجستو, نحن العلماء متنافسون جدًّا
مثل ذلك التعاون فكرة محبَّبة [رائعة] لكن للأسف ليست هذه الكيفية التي يعمل العلم بها
لا يلزم أن يكون الأمر هكذا بالضرورة، لأنه أتتذكَّر مشروع مانهاتن؟
28شهرًا استغرق الأمر منهم 28 شهرًا
والآن، إذا استطاع العلماء أن يجتمعوا ليصنعوا القنبلة الذريَّة
فبالتاكيد يستطيعون التجمع لإعادة إنتاج المايلين في بعض الجراء الصغار
اتصل بابا من إيطاليا الليلة الماضية، يا عزيزي
إنه يفتقد لورِنزو الخاص به كثيرًا جدًّا جدًّا
لكنه أراد مني أن أخبركَ أنه يقوم بعمل عشاء كبير الليلةَ
مأدبة مغذية للتفكير لأذكى الأطباء في العالم
الذين تجمَّعوا سويًّا ليُعيدوا إنتاج المايلين في جِراء الكلاب المرتجفة [المختلجة المصابة]
وإنْ استطاعوا تحقيقَ ذلك
ففي يوم من الأيام قد تكون هناك وسيلة لمساعدة كل الناس الذين فقدوا المايلين الخاص بهم
ليس فقط الأولاد المصابين بحثل بيضاء الدماغ والكظر ALD بل ومع المصابين بالتصلُّبِ المُتَعدِّدِ
وأمراض أخرى كثيرة، يا لورنزو
وفكر بعد ذلك يا ولدي الشجاع إذا استطاعوا أنْ يعيدوا المايلين الخاص بك لكَ
عندها ستستطيع أن تخبر دماغك أن يخبر أصابع قدميك وأصابع يديك وكل شيء عندك
أنْ تفعل كل ما تريد منهن فعله- ما أريد منهن فعله.....-
ثم في أحد الايام
سوف أَسْمَعُ صوتي
وكل هذه الكلمات التي أفكِّرُ بها سوف تخرج من رأسي
أُنْتِجَ هذا الفلم في نهاية عام 1992
الاطباء في كل انحاء العالم بدأوا يصفون زيت لورنزو
التشخيص المبكر يوقف المرض
وعليه فإن هنالك جيشًا متناميًا من الأولاد الذين جُنِّبوا ويلات ومآسي مرض حثل بيضاء الدماغ
تقديرًا لهذا، تلقَّى أوجستو أودوني شهادة فخرية [تكريمية] في الطب
واستمر هو وميكيليا بجمع الأموال وحث المجموعة العلمية
المعروفة بمجموعة مشروع المايلين The Myelin Project
www.myelin.com
الكلاب المختلجة استطاعت إعادة إنتاج المايلين بنجاح
ما يعني أن التجارب على البشر ستبدأ في خلال سنة
هنالك الكثير ممن ينتظرون حدوث زراعة الخلايا العصبية المخية لأول مرة
ومن بين هؤلاء لورِنزو مايكل ميرفي أودوني
حاليًّا، عمر لورنزو أربعة عشر عامًا
هو الآن يستطيع أن يحرك رأسه من جانب إلى آخر
وقد استردَّ بصره وبدأ يُصدِر أصواتًا بسيطةً
وهو يتعلم التواصل من خلال كمبيوتر
ترجمة وتصحيح لؤي عشري عام 2018
أوه ...الآن قد فرَّ
هذا تشارلز وهذا هاري
كلاهما يتناولان زيت لورِنْزو منذ سنتين
اسمي مايكل بِنْتُنْ عمري 12 عام ونصف
أنا أستعمل زيت لورنزو منذ أربع سنوات ونصف
شُخِصَتْ إصابتي بمرض حثل بيضاء الدماغ والكظر عندما كنت في عمر 13 سنة وأنا أستعمل زيت لورنزو
انا استعمل زيت لورنزو منذ ثلاث سنوات
بعض النشاطات التي أنخرط فيها هي كرة السلة والبيسبول
ترجمة وتصحيح لؤي عشري
ماتت الأم في عام 2000
توفي لورنزو عام 2008 بعد أن تجاوز عيد ميلاده الثلاثين، ربما بتراكم مضاعفات المرض الذي تأخر علاجه، لكن هذا أضعاف العمر المتوقع له بدون العلاج الذي اكتشفه والداه
كان مقعدا بالفراش ويستطيع التواصل بشكل بسيط ومحاطا باقربائه ويستطيع التعرف عليهم، نلاحظ في صوره أن عينيه كانت تشع بالفهم والإدراك والذكاء
توفي والده أوجستو أودوني عام 2014 عن عمر ناهز 80 عامًا